小颌腭裂综合征

小颌腭裂综合征(Pierre Robin综合征)是指小颌、舌后垂及腭裂三者的联合病变。患婴于出生后即可发生呼吸困难（主要为吸气困难）及吸奶、吞咽困难，甚至发生青紫和窒息，仰卧位时尤明显； 如取俯卧位则呼吸困难可减轻。由于患儿下颌骨发育不良，口腔容积相对较小，以致舌向后垂而堵塞喉头。病情轻重依畸形程度而定，轻者数周或数月后症状可缓解，严重者可致窒息而死亡。本综合征可单独发生，亦可伴发先天性心脏病、青光眼、白内障、进行性重度近视及视网膜剥离、贲门缺陷及一些骨胳畸形。应经常使患儿处于俯卧位（包括喂奶时），喂奶时用小而软的奶头，则舌向前垂，从而减少向后阻塞的机会。亦可用一导管从鼻腔插至食管上段喂食，外端用胶布固定于颊部，此法可防止因吞咽发生负压而致舌向后垂。或可用手术将舌尖固定于下颌，并用鼻饲法以维持营养。经数月细心照料，待下颌发育较完善后则症状可好转。如仍不能改善，须排除有无合并其他畸形。腭裂畸形须选择适当时间进行修补术。手术年龄一般为5～7岁。亦有认为可在3岁左右进行，但不宜超过10岁，以免影响正常发育。