小脑延髓下疝cerebellomedullary descending hernia

系一种先天性神经系统畸形性疾病。主要由于后颅窝中线脑结构在胚胎期发育异常，表现为延髓下段移入椎管，小脑扁桃体异常延长成楔状，深入枕骨大孔达颈椎管内，甚至低至枢椎水平。由于第四脑室和延髓延长下移，使舌咽、迷走、副、舌下脑神经及上颈段脊神经根亦牵引下移(可对称，亦可不对称)。由于局部压迫、阻塞或粘连，可造成小脑延髓池闭塞，引起脑积水，使脑疝症状进一步加重。