三尖瓣闭锁

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是胚胎发育障碍所致的三尖瓣口闭锁。

常与肺动脉口狭窄、肺动脉瓣闭锁、右心发育不全、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、大血管转位等畸形并存。其发生率约占先天性心脏血管畸形的1．6%～2．4%。本病由上、下腔静脉回流入右心房的血液不能进入右心室，而经开放的卵圆孔或房间隔缺损进入左心房、左心室喷射到主动脉中。因其功能似三腔心，故有人称为假三腔二房心(pseu dotriloculare biatriatum)。

部分主动脉血液可经过并存的未闭动脉导管进入肺动脉，或左心室血液经室间隔缺损流入右心室、肺动脉，通过肺循环以提高左心的血氧饱和度。患儿常有紫绀、呼吸困难、乏力，甚至可有蹲踞姿势。

X线可见右心房、左心房、左心室增大、右心室小、肺血液减少。右心导管检查时，导管不能从右心房进入右心室而很容易进入左心房。

选择性右心房造影示右心房增大；左心房、左心室与右心房同时显影，而右心室不显影；右心房与左心室之间有三角形清晰区。心电图示P波高尖、电轴左偏、左心室肥大，而缺乏正常婴儿的右心室占优势图形。超声心动图探测不到三尖瓣，右心室腔小，左心房、左心室增大。治疗主要针对缺氧和心力衰竭等并发症。

出生后即有严重症状者，应先作Rashkin手术以增加两心房的血液混合，2～3岁后可考虑作右心房－肺动脉吻合术或上腔静脉－右肺动脉吻合术。本世纪70年代起施行的Fontan手术，即带瓣的管道吻合于右心耳与肺动脉或右心室流出道之间，有较好的疗效。

本病自然预后差，常死于缺氧或心力衰竭；约半数病儿于生后6个月内死亡；若手术治疗成功，预后可获改善。