孢子丝菌病sporotrichosis

系一种皮肤深部的真菌病。主要因皮肤外伤后接触感染而致病。少数可侵犯内脏。皮肤感染有3种类型：固定型，仅局限于有外伤而感染的局部，为坚硬、圆形、淡红色硬结，溃烂后流出少量脓液；淋巴管型，感染沿所属淋巴管向心性蔓延，出现多数皮下结节，结节最后也破溃流出脓液，病程缓慢；血源型，菌经感染而入血后在皮肤处出现较多而散在的结节，渐渐溃破流脓液。极少数经血行感染其他脏器，发生肾盂肾炎、睾丸炎、乳腺炎、肺部病变等。可用两性霉素B、克霉唑、酮康唑等治疗。

孢子丝菌病sporotrichosis

是由甲克孢子丝菌引起的皮肤、皮下组织及淋巴结慢性感染。该病有时可波及内脏。多见于农民及矿工，以青年男性为主。常发生在一侧上下肢，特别右手部。初为圆形无痛性皮下结节，逐渐破溃流脓而形成溃疡。结节可沿淋巴管发展，排列成串珠状。可经淋巴管或血行播散至全身，如不治疗可引起死亡。治疗可内服10%碘化钾溶液、二性霉素B、灰黄霉素等。

孢子丝菌病

病名。1954年5月，山东医学院附属医院刘春林在济南发现，并就其病因、病理、诊断、治疗进行了研究。填补了国内空白。

孢子丝菌病

孢子丝菌病是由申克孢子丝菌引起的一种慢性深部霉菌病，主要侵犯皮肤，亦可侵犯粘膜、骨胳、淋巴结甚至内脏。本病世界各地均有报道。作者自1950年在上海首先发现本病后，全国各省亦先后陆续都有发现，已报道了数百例。一般散发，但因职业关系，在工矿中集体发生者亦不少见。
申克孢子丝菌广泛存在于草木和土壤中，如皮肤遭受轻微损伤再接触被污染的草木或泥土，即可感染，但因损伤轻微，往往被患者忽略。患者主要为厂矿工人和乡间农民。各种年龄均可发病，而以青壮年最多见，男女可同样累及。
发病主要见于四肢的暴露部位，如手指、手背、手腕、前臂、足背、小腿外侧，而以活动最多的右上肢最多见，但面、颈、头皮亦可累及。国内所见的主要为皮肤淋巴管型、皮肤固定型和继发血源性皮肤播散型。
(1) 皮肤淋巴管型： 皮肤损害沿淋巴管播散。损害由肢端的原发病灶沿淋巴管向近端传播，成带状。原发性初疮可先见于手指或手背，经过2～3周或更久后，继发损害沿淋巴管从初疮向上臂成串地先后出现，作带状分布。少的损害不到肘部，多的可接近腋窝。久之，还可向淋巴管分支两侧分布。数目自数个至三、四十个。基本损害为花生米至蚕豆大的肉芽肿或结节，逐渐发展成脓肿或溃疡。肉芽肿或结节呈皮肤色或微红，溃疡有少许分泌物，边缘呈紫黑色。损害呈圆、椭圆或腰形，初疮可稍不规则。作者曾见一例右示指掌指关节伸侧有一杏仁大的心形肉芽肿，在其宽的一侧紧密排列着四个比黄豆稍小的肉芽肿，呈皮肤色。
损害如系带状分布，则发生的次序是接近初疮的近端先发，然后依次向近端先后发生。但发生于淋巴管支线上的损害无此规律，在接近初疮淋巴管支线上的结节可能后发。至于肉芽肿、结节、脓肿和溃疡的分布次序，则无一定规律。联接各损害之间的淋巴管有束状肿大，局部淋巴结肿大者罕见。见于肢端以外，特别见面部、头皮等处，由于该部淋巴管不呈带状分布，因而损害也不呈带状分布。
(2) 皮肤固定型： 损害固定于发病部位不沿淋巴管传播。开始常为略具弹性的坚实结节，无压痛，亦可化脓破溃成溃疡，分泌少许粘稠脓液。作者所见面部的一片上可有几种损害作不规则的分布； 左前臂屈侧中部可只有一个胡桃大肉芽肿，表面光滑； 也有报告半个足底长出菜花样肿瘤样损害，历30年不愈； 亦有极个别病例，在经过相当长的固定时期后再沿淋巴管播散。
(3) 血源性皮肤播散型： 罕见。作者们见一例继发性的原发右上肢皮肤淋巴管型孢子丝菌病，损害从右腕屈面沿淋巴管播散到近右肘关节，显然治愈。三年后，突然在距右肘原损害的近端的3cm处发生新损害，传播到右肩背部时，作一群放射状分布，同时散播于躯干和四肢，表现为结节、大的溃疡和脓肿。患者除显示有些衰弱和白细胞计数10,000以上外，全身无其他显著不适。亦偶有无原发性皮肤淋巴管型损害，开始即出现全身性播散性皮下结节者，其发生可为突然性，亦可为渐进性，患者显示急性病容，并可于数月或数周后因恶病质而死亡。
除上述三型外，本病也可发生于其他组织和器官。见于粘膜的有口腔炎、舌炎、眼结膜炎、气管炎等； 见于骨胳的有骨膜炎、骨髓炎、关节骨膜炎等； 见于内脏的有肾盂肾炎、肺部疾患、胸膜炎、脑膜损害等。
为确诊本病最好作霉菌培养。从未破溃的脓肿，抽取脓液在16～22℃左右接种于葡萄糖琼脂培养基上，3～5日即可生长菌落，开始呈酵母样，小而呈灰白色膜，向四周放射延伸，中部逐渐隆起，表面呈皱褶状。当菌落长成后，其表面变潮湿起皱有薄膜，其颜色变深而呈黑色。镜检可见2μm直径的细长分支分隔菌丝，与菌丝几成直角的分生孢子柄的顶端有4～5个成簇的梨形分生孢子，2～4μm×2～6μm，即可确诊。此外，免疫试验也有诊断价值，皮内注射0.1ml 1:1000孢子丝菌素，24～48小时后出现结节，为阳性反应。
组织病理变化，在原发结节早期而溃破的，显示有中性粒细胞、淋巴样细胞、浆细胞和组织细胞的非特异性炎症浸润。晚期有边缘高起或呈疣状。在增殖表皮中，可见表皮内小脓肿。在真皮炎性浸润中，可见巨细胞，小肉芽肿和小脓肿。由于病原菌大小形状不一，外形象糖原颗粒，PAS染片中不易鉴别，因此在未作PAS染色时，先将切片放于1:1000麦芽淀粉酶溶液中37℃一小时以除去糖原。孢子表现为发芽的圆形、椭圆形小体，4～6μm，外圈染色比中心深。也可见4～8μm长的香烟状小体，星形小体偶可见到，很难发现成簇的分枝分隔菌丝。皮肤淋巴管型的临床表现即有诊断价值，其它型的可作霉菌培养，孢子丝菌素皮内试验，必要时碘化钾治疗试验，可以确诊。
治疗用10%碘化钾口服有显效，开始每次10ml，日三次后增至20ml日三次。如胃肠不能耐受，可静脉注射碘化钠每日一次，每次1g。在病情消失后，最好能续用1月左右以防复发，小儿量酌减，结核病患者忌服碘化钾。局部溃疡类损害可用2%碘化钾加0.2%碘溶液湿敷。在草木刺伤或者皮肤轻伤后接触了泥土或草木时，可将伤口洗净后再搽碘酒，日二次，搽一周，以资预防。

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孢子丝菌病

孢子丝菌病是申克孢子丝菌所致的深部真菌病，主要侵犯皮肤和皮下组织，表现为由感染性肉芽肿形成的结节，或发展为脓肿、溃疡； 皮肤损害多沿淋巴管分布。病原体偶可侵犯其他脏器组织。
申克孢子丝菌为双相型真菌，在组织内为酵母型，在室温为霉菌型。以皮损组织、脓液、痰等标本直接涂片作革兰染色，即可看到革兰阳性、圆形(直径为8μm)或雪茄烟形(1～2×3～7μm)酵母型真菌，一般位于多核白细胞或单核细胞内；间或在细胞外。以沙保琼脂培养，2～3天即有菌落出现，开始为白色平滑的酵母样，不久变为坚韧、皱摺的淡灰色、灰褐色或黑色菌落，空气菌丝很少。镜检可见细长(直径为2μm)分隔、分枝的菌丝，分生孢子柄从菌丝两侧成直角分出，其顶端有3～5成群梨形分生孢子(2～4×2～6μm)，呈梅花状排列。
孢子丝菌病世界性分布，发病率一般不高，但个别地区可形成流行。孢子丝菌广泛存在于自然界，在26～27℃的温度和92～100%的相对湿度环境中生长最好。孢子丝菌甚易自土壤、腐败植物、矿中木材等处分离出。病原体主要通过皮肤损伤侵入人体，任何年龄男、女皆可遭受感染；但一般多见于从事农业、园林工作的男性成年人。人-人之间不传播。
孢子丝菌系通过皮肤或粘膜损伤(包括轻微、不易察觉的损伤)进入组织造成感染。如病人抵抗力强，病变局限于入侵附近组织，则形成固定型皮肤孢子丝菌病。多数病人病原体沿淋巴管蔓延，形成带状分布的皮肤损害，即所谓淋巴管炎型皮肤孢子丝菌病。极少数病人的病原体可自皮肤通过血行散播，造成血源性皮肤损害或其他脏器的孢子丝菌感染。此外病原体偶可自呼吸道侵入人体而发病。
个体对孢子丝菌的反应为化脓性与肉芽肿性病理变化。病变有多发性小脓肿，伴中性粒细胞、淋巴细胞等的浸润，外围有大量上皮样细胞、郎罕巨细胞和纤维组织，形成的肉芽肿。有时尚可见真菌细胞外围有呈辐射状的非定形嗜酸物质，称星状体，可能为抗原抗体反应的产物。
孢子丝菌病可分为皮肤型和皮肤外型两种，以前者为常见。
皮肤型孢子丝菌病又可分为固定型、淋巴管炎型和血源性三型。固定型皮肤孢子丝菌病约占皮肤型的30%。病原体侵入皮肤损伤处后，经过1～4周，甚至3个月，在皮肤损伤处出现不痛的红色圆形或椭圆形皮下结节，逐渐增大，不久化脓、破溃，形成边缘不齐、内陷的溃疡，有少量粘性脓液。皮肤损害固定于一处，不再有其他部位的皮损发生。淋巴管炎型皮肤孢子丝菌病约占皮肤型的60%。在原发皮肤损害的基础上，感染病变沿淋巴管向上蔓延，形成带状排列的新结节。结节一般较小，早期可不高出皮肤表面，以后发展为脓肿或溃疡。皮损直径为1～2cm，数目为数个至十余个，各个皮肤损害间的距离不等。淋巴管可肿胀，如无继发细菌感染，附近淋巴结一般不肿大。血源型皮肤孢子丝菌病较为少见，约占皮肤型孢子丝菌病的1～2%。病原体系通过血行播散，全身皮肤可出现较多、较大的结节或脓肿。一般无内脏病变。
皮肤外型孢子丝菌病甚为少见，可分为局灶型和播散型。局灶型系指病变局限于某一特殊器官、组织或部位，可能为病原体直接侵入的结果。此型中以骨胳关节孢子丝菌病最为多见，约占皮肤外型孢子丝菌病病例的80%。感染以关节和骨胳为主，但可波及腱鞘和滑液囊。临床表现为慢性关节炎，膝、踝、腕、肘等关节最易波及，髋关节、肩关节及脊椎不受侵犯。此类型一般不伴有皮肤或其他脏器的感染。肺孢子丝菌病也属罕见，多系原发性。病变以肺上叶为多，包括肺炎、肺门淋巴结肿大、胸腔积液、结节、肺纤维化或薄壁空洞形成，甚至可有真菌球出现。咳嗽、痰多为主要症状，发热一般不高。中枢神经系统的孢子丝菌感染极为罕见，病变以脑膜炎为主，脑脊液中细胞增高，多为淋巴细胞，糖量减少，蛋白增加。孢子丝菌感染亦可局限于口腔粘膜或鼻咽部，后者有时误诊为白喉。眼孢子丝菌病亦有报告，可波及眼睑、结膜、泪腺，有时可发生眼内炎。播散型孢子丝菌病常波及数个脏器和多发性皮肤病变，系病原体经血行散播的结果。肾盂肾炎、睾丸炎、乳腺炎以及其他系统脏器的感染皆有报告，病人可有脾和淋巴结肿大。
典型的淋巴管炎型皮肤孢子丝菌病根据其皮肤损害的特征性表现即可考虑本病的诊断； 有时须与着色霉菌病等真菌感染相鉴别。本病确诊则有待皮损组织、脓液、痰、关节腔积液、骨胳病变窦道渗出液等标本的培养，一般多可分离出孢子丝菌。血、骨髓、脑脊液培养获得阳性结果者较少。活组织病理检查仅在偶然的情况下可见到典型的圆形或雪茄烟形酵母型细胞和星状体。孢子丝菌素皮内试验、凝集反应和琼脂双向扩散试验对诊断有一定价值。应用荧光抗体可鉴定临床标本和培养中的孢子丝菌。
碘化钾对皮肤型孢子丝菌病有良好疗效。一般采用口服饱和溶液(1g/ml)，每次自5～10滴(0.5～1g)开始，每日3次，剂量逐渐增加(每日增加5～10滴)，直至每次量为30～40滴(相当于3～4g)为止。然后以此剂量连续服用1～2个月。饱和溶液可用牛奶或果汁冲服，有时也可用10%碘化钾溶液以减少胃肠道反应。应用碘剂时可出现恶心、呕吐、唾液和泪液分泌增加、腮腺肿大、眼睑肿胀、流涕、喷嚏、痤疮样皮疹等，个别病人甚至可发生抑郁症。出现以上反应时，可暂时停药数日，然后再予以减量继续服用。对碘剂过敏反应较重或碘剂治疗无效者，则改用两性霉素B或球红霉素治疗； 前者总剂量为1.5～2.5g，后者总剂量为3～10g。皮肤型孢子丝菌病对治疗效果较为满意，预后良好。
皮肤外型孢子丝菌病预后较皮肤型为差，须采用两性霉素B、球红霉素或双氯苯咪唑治疗。5-氟胞嘧啶、灰黄霉素或羟二脒𦻘的疗效均不肯定。 骨髓炎或关节病变有时需手术引流，肺孢子丝菌病有空洞形成者可作外科切除。