子宫肉瘤

子宫肉瘤是一种少见的肿瘤，多发生在子宫体部，少数发生在子宫颈部，恶性程度很高。根据它来源于中胚叶的不同组织，分为平滑肌肉瘤，内膜间质肉瘤和混合性中胚叶瘤。子宫平滑肌肉瘤是子宫肉瘤中最多见的，多来自平滑肌瘤恶变。病人的主要症状是阴道不规则出血，量多。如肿物坏死或溃疡，阴道内可排出大量恶臭的脓性分泌物。如肿瘤生长迅速，可在下腹部摸到增大的包块，因其向子宫周围组织蔓延、浸润和压迫，可引起腹痛、腰痛，甚至出现膀胱和直肠压迫症状。肉瘤多经血行而有转移至肺、肝、骨等远处，其中以肺转移最常见，有刺激性咳嗽和咳血。治疗以手术治疗为主，行全子宫及双侧附件切除术。术后采用化疗，断续应用2年以上。平滑肌肉瘤5年存活率约为25%，子宫肉瘤局部复发快，临床过程短，多在术后2年内死亡。

子宫肉瘤sarcoma of uterus

系包括子宫肌瘤肉瘤变性、原发性子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、子宫颈平滑肌肉瘤等恶性程度很高的一类肿瘤。临床主要表现为伴有腹痛或带有臭味的阴道流血；子宫体迅速增大及明显消瘦、贫血等全身症状。阴道脱落与活组织检查利于诊断。本病以手术切除为本，并配合其他治疗。

子宫肉瘤sarcoma of uterus

系一种中胚叶肿瘤，可来自子宫的肌肉、结缔组织、血管、内膜间质或肌瘤。根据组织发生和镜检特点，可分为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、子宫混合性中胚叶肉瘤(葡萄状肉瘤、癌肉瘤、软骨肉瘤等)和淋巴肉瘤。临床上较少见，恶性程度高，主要为血行转移，预后差。

子宫肉瘤

子宫肉瘤是由子宫肌组织或结缔组织发生的恶性肿瘤，约占子宫恶性肿瘤的1～3%,40～60岁多见，但子宫葡萄状肉瘤则以幼女多见。
其组织发生源于中胚叶，即宫体或宫颈的内膜、结缔组织、平滑肌以及血管壁等。其中以平滑肌肉瘤最多见。
在病理上子宫肉瘤可分为：
❶平滑肌肉瘤。原发于子宫平滑肌层或子宫血管平滑肌者称子宫平滑肌肉瘤，较少见，继发于子宫平滑肌瘤者称子宫肌瘤肉瘤变，较多见。原发性者外形似子宫肌瘤，质软，表面灰蓝色。肿瘤在子宫肌层内呈弥漫性浸润，与子宫连成一片，以结节状向宫腔或浆膜方向生长； 继发者发生于子宫肌瘤中心区，与周围组织无明确界限，原来的肌纤维条纹消失，无旋涡状结构，代之以质软，如豆渣、鱼肉或脓样的组织，并有出血、坏死。镜下可见来源于平滑肌的恶性细胞，呈梭形、圆形，并可见巨细胞或多形细胞。胞核长，染色质凝集，核分裂相明显增多。
❷内膜间质肉瘤。发生于子宫底部的色淡而质硬的息肉状肿瘤，突出于宫腔内甚至达宫颈口，或由内膜向肌层弥漫性浸润。切面呈灰白色，髓样，常伴出血、坏死。镜下可见密集的梭形细胞在平滑肌束之间生长。细胞长，与内膜的间质细胞相似，核分裂相或多或少，其计数常可反映该肿瘤的恶性程度。
❸中胚叶混合瘤。来源于各种中胚叶成分的组织，包括腺癌与其它中胚叶或间叶成分的肉瘤，如横纹肌、软骨、骨的肉瘤，统称为恶性中胚叶混合瘤。葡萄状肉瘤也属于此类。大体形态为多发性息肉状或葡萄状肿瘤。好发于子宫底部，自鸡蛋大至儿头大，质软，表面光滑或呈分叶状，常发生坏死、出血。切面为白色或黄褐色。镜下可见来自各种中胚叶及间叶性的肿瘤成分 (未分化细胞肉瘤、粘液肿样纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等)。
❹癌肉瘤。在同一肿瘤内同时存在癌和肉瘤、多发生在子宫后壁及宫底，质软，灰白色，呈息肉状，可有蒂或无蒂。切面为灰、红或黄色、镜下可见呈典型腺癌的子宫内膜上皮。间质中有大小不等的纺锤形细胞或异形细胞，血管中常见瘤细胞。
❺ 其他肉瘤(血管肉瘤、恶性淋巴肉瘤)。
子宫肉瘤分为四期。Ⅰ期： 局限于子宫体； Ⅱ期： 病灶累及宫颈； Ⅲ期： 已浸润子宫外盆腔内结构，但尚限于盆腔； Ⅳ期： 盆腔外组织受浸润或远处转移。
其症状因生长部位、方式而异。最常见的为阴道流血。系因突入宫腔的肿瘤出血所致。如发生感染、坏死，可有恶臭的分泌物，混有组织碎片。如肿瘤迅速生长则出现下腹部块物，并因向周围的浸润、压迫，引起下腹或腰痛； 有时可出现膀胱及直肠的压迫症状。病到晚期出现恶液质。肿瘤除向邻近器官或组织蔓延外，可由血行及淋巴向远处转移，以前者多见，转移至肺最多，肝次之。有腹膜、肠或大网膜的播种性转移者可有血性腹水。
如子宫肌瘤迅速增大并有不规则出血即应疑有子宫肌瘤肉瘤变。更年期或绝经期妇女，子宫迅速增大，有结节状突起并伴不规则阴道流血，应疑为子宫肉瘤。诊断性刮宫虽有助于诊断，但因肿瘤组织复杂，结构多样化，刮出物可误诊为腺癌； 有时可因取材不当，仅及坏死组织而漏诊； 有时病变尚在肌层而未达内膜，可刮不出肉瘤组织，故无法确诊。手术时仔细检查标本可帮助诊断，如有怀疑，应即作冰冻切片以明确诊断。如遇多发性子宫肌瘤，应将肌瘤逐一切开检查，子宫肉瘤的肺转移率较高，胸部X线摄片可提供重要线索。
子宫肉瘤的治疗以手术为主，一般采用子宫全切除术及双侧附件切除术。若为宫颈肉瘤或子宫肉瘤累及宫颈应行广泛性根治手术，同时行盆腔淋巴结清除术。若为中胚叶混合瘤及癌肉瘤亦以行广泛性根治手术为宜。
术后可用放疗及多种化学药物联合治疗。子宫内膜间质肉瘤及恶性中胚叶混合瘤对放疗较为敏感。若能在术前诊断，先用宫腔镭疗或可改善预后。复发时可用放射治疗，使肿瘤缩小以争取再次手术的机会。化疗一般用长春新碱、更生霉素及环磷酰胺(VAC)联合或用阿霉素及环磷酰胺联合。VAC联合化疗： 长春新碱以1.5mg/m²体表面积计算，静脉注射，每周一次10～12周为一疗程： 更生霉素0.5mg/d，静脉注射，连用5日；每四周重复一次，共2年。环磷酰胺每日5～7mg/kg，静脉注射，连用5日； 每四周重复一次，共2年。凡不能手术的病例，以放射治疗为主，照射方法及剂量与子宫内膜腺癌相同，化疗为辅助手段。
子宫肉瘤的发病率低，故不易推测预后。一般报告的五年存活率在20～30%，但也有高达70%者。其预后与临床分期、患者年龄、子宫大小及组织分型有关。子宫肌瘤肉瘤变一般恶性程度较低，预后较好； 混合瘤分化不好，浸润深，恶性程度高，预后差； 癌肉瘤、葡萄状肉瘤预后均差。