婴儿骨皮质增生症infantile cortical hyperostosis

为婴儿期以骨膜下新生骨形成为主的疾病。原因未明。骨皮层增厚可见于下颌、肩胛、额颞骨、四肢骨及肋骨。局部软组织肿胀变硬，但不红不热。伴发热、烦躁、白细胞增高与血沉增快。X线示骨皮质增厚、硬化。可自愈。

婴儿骨皮质增生症

婴儿骨皮质增生症的特点为长骨及扁骨的骨皮质外层增生，常于生后六个月内发病。确切病因不明。临床有发热及血沉增快。有的病例血小板明显增多，推测与静脉血栓形成有关； 有的病例对牛奶过敏。少部分病例有家族遗传史可追溯。
胎儿期已有病变。常见六个月以内的健康婴儿突然于颜面下部、锁骨、肩胛骨、肋骨或四肢长骨处肿胀，以下颌骨及锁骨受累机会较多。骨周围的深层软组织肿胀、变硬、压痛，但局部皮肤不红，淋巴结不肿大。全身症状以发热（大部分为低热）烦躁不安最为突出。每一病例症状轻重不一，临床表现变化多端。血沉增快，血清碱性磷酸酶值升高。疾病有自限性，一般经数周至数月而愈，慢性型的病例临床症状可持续数年。X线改变为骨皮质外层增生，病久者骨胳增大，骨髓腔扩大，而骨皮质变薄，但病愈后恢复正常。
鉴别诊断应考虑维生素A过多之骨损害、外伤性骨膜炎或正常新生儿发育过程中的骨膜下新骨形成。有时本病可被误诊为骨肿瘤。
症状严重者可用肾上腺皮质激素治疗，一般治疗7天，用药三天后症状缓解，但停药后症状易复发。抗生素治疗无效。

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婴儿骨皮质增生症

婴儿骨皮质增生症又称Caffey病。是小婴儿一种可自愈性疾病。其特点是局部软组织肿胀和骨皮质变厚。本症较少见。多于生后6个月内发病。病因不明。
早期病变为骨膜及其周围软组织中有明显炎症改变。随后，炎症逐渐消退，遗留肥厚的骨膜和骨膜下新生骨。晚期增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔增大，最后随着生长发育自行矫正恢复正常。病变骨和周围软组织内小动脉内膜有增生改变。
卧床主要表现为病儿烦躁不安和哭闹，局部出现包块，有压痛而无红、热表现，患肢活动明显减少。发病之初可有发热、血沉增快、血清碱性磷酸酶升高和贫血。本病持续时间长短不一，一般在几个月内自愈。少数病儿病变迁延数年，反复发作，可遗留患肢畸形。本病好发部位为肱骨、尺桡骨、股骨、胫骨、肩胛骨、下颌骨、锁骨和肋骨。可为单骨发病或多骨病变，如系双侧病变可不对称。
X线片可反映出软组织肿胀期、骨膜增生期、骨皮质增厚期和恢复治愈期。长管状骨病变限于骨干。骨骺及短小骨，如掌指骨与跖趾骨不受侵犯为本症另一特点。
多数病儿可于6～9个月内自愈，无需特殊治疗。肾上腺皮质激素可缓解急性期全身症状，但对骨质病变无效。