婴儿骨皮质增厚症

婴儿骨皮质增厚症并不少见。本病特点为兴奋增盛、软组织肿胀、病骨骨膜新骨形成皮质增厚，病因迄今不明。从临床患儿发烧、伴发上呼吸道感染、自愈等表现有人认为系病毒感染。有些患儿与家族遗传有关。发病时间多数婴儿在9周至半年之内。稍大幼儿患此病者多系复发。本症活组织检查为骨膜增厚，胶原纤维增生，纤维蛋白变性，少数发现有急性炎性改变，患处并有肌肉水肿表现。骨髓组织见有纤维化和过多的破骨细胞，细菌培养无何发现。临床表现为患处软组织肿胀，局部触痛明显。患儿常表现不安，可有暂短的低热(37～38℃)，下肢受累，常呈屈曲状态，但皮肤温度不高。倘若累及肋骨，则出现胸膜炎的表现。实验室检查可有白细胞增多和血沉加快。某些病例有碱性磷酸酶升高或有轻度贫血。
本病诊断主要依靠X线检查。病变一般为多发，且为对称性，常同时累及多处长骨的骨干，以胫骨、肱骨、尺桡骨和下颌骨最常见，次为腓骨、肋骨、锁骨和手足短管骨。长骨发病只限于骨干，不累及骨骺或关节，故骨膜下新骨增生从不超越骺线，表现为层状的骨皮质增厚，常偏于骨干的一侧，呈不规则形成波浪状，有时可以套管状，其外缘轮廓清晰。随骨膜下新骨形成，骨皮质亦逐渐增厚增密，在增厚的皮质中，隐约可见到原骨皮质的轮廓。髓腔由于皮质的增厚硬化而显示不清。部分病例髓腔向外扩展，取代了原来的骨皮质，而新骨又重新增生，形成新的皮质，使骨干呈梭形增粗，胫骨发病，前侧面新骨常多于后侧，于是形成胫骨向前呈弓状弯曲如腰刀状。周围软组织可有增厚的肿胀。一般须经数月(平均8个月)才逐渐恢复正常，有的可持续1～2年或2～3年。