女性化卵巢肿瘤

女性化卵巢肿瘤是起源于原始生殖腺的特异性性索-间质卵巢肿瘤，由颗粒细胞及泡膜细胞组成，故又称卵巢颗粒-间质细胞瘤或颗粒-卵泡膜细胞瘤，是一种能产生雌激素而有女性化作用的功能性卵巢肿瘤。按其组成细胞的不同成分又可分为颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤。
颗粒细胞瘤 这是以颗粒细胞为主的卵巢肿瘤，首由Von Kahlder (1895)描述，约占卵巢肿瘤的1.7%。任何年龄妇女都可发生，但大多见于育龄期及绝经后，约5%在初潮以前。大多是单侧性，约5%是双侧性。大小不等，小的较多。呈圆形或椭圆形，有包膜，表面光滑，有时呈分叶状，质软如海绵，切面呈灰白或白色。大的肿瘤常有囊性变，囊内有出血或坏死。其组织形态是由类似滤泡的排列成各种形态的颗粒细胞构成。分化的颗粒细胞是胞质浅染的小多角形细胞，大小一致，细胞核圆形、卵圆形或豆形，染色深，有时可见与长轴一致的核沟。瘤细胞可排列成滤泡型、腺瘤型、脑回型和弥漫型等，各型可混合存在，以滤泡型最多见，并伴有Call-Exner小体。此小体是由颗粒细胞组成的菊花样结构，中心空腔内可有嗜酸性液，并可见退变裸核. 患者常无症状或仅扪及块物；如有症状，与肿瘤的激素活性或大小有关，表现为性早熟，月经过多及不规则子宫出血，绝经后流血，闭经等。也有患者虽有较大的肿瘤，但并无内分泌症状，患者常伴子宫内膜囊腺型或腺型增生过长，子宫可均匀性增大。20%的患者合并子宫内膜癌，部分肿瘤有恶性变，大多为局部扩散，远处转移少见，发展缓慢。70%的肿瘤预后良好。
卵泡膜细胞瘤 这是以卵泡膜细胞为主的卵巢肿瘤，首先由Lostra及Collillas描述，较颗粒细胞瘤少见，约占卵巢肿瘤的0.4%。常发生于近绝经期的妇女，30岁以下及绝经后较少见，儿童期罕见。绝大多数是单侧性。圆形或椭圆形，质实而较硬，大小不一，小的较多。包膜薄而透亮，表面光滑，切面淡黄色，有编织样结构，类似纤维瘤。组织学上由梭形细胞组成，类似卵巢滤泡的泡膜细胞，胞质较多，含有脂质颗粒，细胞排列呈束状或旋涡状，有时可见黄素化的细胞群，须用脂肪染色以便与纤维瘤鉴别。几乎每例都有雌激素增多的现象，主要由卵泡膜细胞分泌，内分泌活动最明显的肿瘤是均等数量的泡膜和颗粒细胞所组成。其症状、体征与颗粒细胞瘤相同，但合并子宫内膜增生过长尤其在绝经后妇女，以及并发子宫体癌的较颗粒细胞瘤为多，也有很多患者无明显症状。大多属良性，2～5%为恶性，恶性的诊断标准是侵润邻近组织，细胞密集而异形性，核分裂异常，失去典型的泡膜细胞结构，并有远处转移。颗粒细胞肿瘤与卵泡膜细胞的内分泌功能活动无法区别，因为此瘤的雌激素都是由颗粒细胞及卵泡膜细胞分泌，尤以后者为主。但其邻近的卵巢间质与雌激素分泌也有关系。
颗粒细胞瘤与卵泡膜细胞瘤可并存或单独发生，而以二种细胞并存者为多见，因此应归入恶性肿瘤。颗粒细胞瘤的复发率远高于卵泡膜细胞瘤，复发时间往往在5年以后，多数在手术后10～20年。
本病治疗可用全子宫及双侧输卵管卵巢切除术。年青女孩确定无转移者才可考虑单侧附件切除。术后应长期随访。辅助治疗包括体外放疗、放射性核素及化疗。年轻而需要保留生育功能者如患单纯性卵泡膜瘤时可进行单侧附件切除。但卵泡膜细胞瘤多发生在绝经期后，因此可保守治疗，手术治疗者很少。