大疱型表皮松解症

大疱型表皮松解症这一名称不甚恰当，它只适用于其中的单纯型大疱型表皮松解症，因为它的疱疹病理是发生在表皮中。而另一种营养不良型大疱型表皮松解症，无论是显性或隐性遗传，它们的疱疹病理发生于表皮基底膜下，因此最近主张将本症称之谓大疱型皮肤松解病。本症是一种遗传性疾病，始于胎儿时或新生儿期，皮肤上受到虽极轻微的外力，也可引起大小不等的疱疹。
单纯型大疱型表皮松解症为此病中最常见和危险性最小的一型。乃常染色体显性遗传性疾病。疱疹可开始于胎儿，出生时或出生后不久，皮肤即有剥露面。疱疹多发生于易受摩擦处。如足跟、足底，指节等，但亦可见于任何部位皮面。因病变处于表皮基底层，故愈后无疤痕。指趾甲与粘膜并不累及。应注意避免并发化脓菌感染。到青年期病情渐轻，疱疹渐少，可能到成年期痊愈。
营养不良型大疱型表皮松解症较单纯型少见。其中常染色体显性遗传者严重度较轻。大小疱疹可开始发生于胎儿期或婴儿早期。手、足、膝、肘等处容易受累。指甲受累后呈爪状畸形。粘膜偶亦轻度受累。因病变处于真皮浅层，故愈后有疤。若为常染色体隐性遗传，虽属少见，但病情非常严重。其病变亦处于真皮浅层，出生时可能有出血性大疱。手足常有严重皮损，愈后疤痕较重，甚或畸形如指间粘连，骨吸收，指甲脱落等。口、眼粘膜与牙釉质皆可累及，并发贫血及化脓菌感染，常于婴儿期致死。若能渡过儿童期，病情可于青年期开始逐渐减轻。
平日应尽量预防外伤以免引起疱疹。类固醇皮质激素治疗或稍有益。高剂量维生素E有一定疗效，可改善病情。