多囊卵巢综合征

为无排卵、月经过少、多毛、肥胖且伴有卵巢多囊性增大的一种综合征。卵巢不排卵持续一定时间，就会出现特异性的多囊性改变。造成不排卵的原因很多，因此引起多囊卵巢的原因自然也就不少。多囊卵巢是一种功能性紊乱的结果。典型的多囊卵巢表现是，在卵泡发育开始和闭锁阶段，出现许多的卵泡和致密的间质组织，由于不能重新开始周期性变化，导致激素的恒定状态，并引起持续性不排卵。一些患者可以自行恢复排卵。多囊卵巢综合征的关键问题是不排卵。大约有55%的患者有闭经，28%表现为月经紊乱或月经过多。70%的患者表现多毛。此类患者性欲较强，在性生活中表现较为主动。

多囊卵巢综合征polycystic ovarian syndrome

是由月经调节机制失常所引起的一种综合征。主要临床表现为月经稀发或闭经、不孕、多毛、肥胖、双侧卵巢呈多囊性增大。激素测定血中睾丸酮含量增高；促卵泡成熟激素基值偏低，促黄体生成激素基值偏高；有男性化表现者，尿中17-酮类固醇排泄量正常或梢高。

多囊卵巢综合征

月经调节机理失常引起患者多毛、肥胖，月经稀发、闭经、双侧卵巢多囊性增大等的综合征称多囊卵巢综合征。因系Stein-Leventhal(1935)首先发现，又称Stein—Leventhal综合征。多发生于17～30岁的妇女。其发生原因与内分泌功能紊乱，下丘脑-垂体不平衡有关。由于精神紧张、以及某些药物及疾病等的影响使下丘脑分泌促性腺释放激素失去周期性，以致垂体所分泌促卵泡激素(FSH)及黄体生成激素(LH)的比例失常，月经中期不出现LH蜂，从而使卵泡不能发育成熟和排卵。由于垂体持续分泌少量FSH，卵巢形成许多不成熟的囊状卵泡，LH分泌持续高于正常，又可使卵泡膜细胞增生和黄素化，最终产生多囊性卵巢，这种情况可影响卵巢中酶系统的功能，由于缺乏芳香化酶，不能合成雌酮或雌二醇，于是体内雄烯二酮和睾丸酮积聚过多；3β-醇甾-脱氢酶不足，以致脱氢表雄酮积聚过多，过多的雄激素又可在肾、肝、脂肪组织内转变为雌激素。过多的雄激素和转换产生的雌激素，又能影响下丘脑周期中枢的功能，造成LH及FSH比例失常，从而产生一系列多囊卵巢综合征的变化，肾上腺肿瘤或肾上腺皮质增生患者，常合并多囊卵巢综合征，这是由于肾上腺分泌过量的雄激素影响下丘脑的功能，使LH和FSH比例失调之故。半数患者有X型常染色体如46XX/46XX,46XX/47XXX，及性染色体异常45XO/46XX,45XO/46XX/47XXX,46XX/47XXY，与显性遗传有关。
典型的病理变化是卵巢增大，多半是双侧性，表面光滑、透亮、包膜增厚，呈珠灰色或灰白色，坚韧、包膜下有许多小囊泡突起。切面可见包膜比正常增厚3～4倍，包膜下有各种不同发育期及萎缩的卵泡，卵泡囊肿由退化的颗粒细胞或由数层小的多角形、嗜酸的黄体细胞(Theca lutein cell)被覆。卵泡内无黄体。卵巢间质内可见小白富脂质的细胞灶围绕血管的髓质，即间质黄素化。多囊卵巢综合征患者的子宫内膜随卵巢分泌激素的水平而变化，当雌激素分泌减少或消失时，子宫内膜呈增生期或萎缩状；如雌激素分泌过度及代谢异常，则可呈增生过长、不典型增生甚至发生子宫内膜腺癌。
其主要的症状是月经失调，可表现为月经稀发、过少甚至闭经、少数也有月经过多者。由于体内雄激素分泌过多，可出现多毛和肥胖，部分患者也可不表现肥胖。由于月经失调和无排卵，常致不孕，检查时可发现毛发分布有男性化倾向，如上唇、乳头旁、腹中线、肛门周围及四肢都有毛发增多，阴毛粗而黑。妇科检查发现双侧卵巢比正常大1～3倍，坚韧感，临床检查也可扪不到增大之卵巢。多囊卵巢综合征的诊断一般并不困难，有典型病史、症状及体征，即应考虑此征，特别在年轻妇女，但确诊需用下列辅助检查方法：
❶测基础体温为单相，无排卵。
❷经前作诊断性刮宫，无分泌期，提示无排卵，或有内膜增生过长。
❸盆腔充气造影或盆腔双重造影可见双侧卵巢增大，大于子宫阴影的1/4。
❹腹腔镜检查，直接见到卵巢增大，表面光滑，凹凸不平，包膜增厚，灰白色，并见新生血管。
❺激素测定，血睾丸酮增高，尿17-酮类固醇正常或增高，血FSH（放射免疫法测定）低水平，LH偏高，LH-R^H兴奋试验呈现LH升高，而FSH仍低。
本征应与卵巢男性化肿瘤，肾上腺皮质增生或肿瘤等鉴别。卵巢男性化肿瘤多为单侧性，实质性，进行性增大。与肾上腺疾病鉴别时可用ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验、肾周围充气造影等。多囊卵巢综合征时，ACTH兴奋试验反应正常； 地塞米松抑制试验时17酮及17羟均较基数低、加用hCG后，17酮又升高，但17羟不升高、肾上腺皮质疾病时，ACTH兴奋试验反应亢进，17酮、17羟明显增加（两倍以上）、地塞米松抑制试验有反应，加用nCG后，17酮、17羟不回升，肾上腺肿瘤患者对肾上腺兴奋及抑制试验均无反应。
最常用的有效药物是氯菧酚胺， 可于月经或撤药性出血第五天起，口服氯菧酚胺每日50～100mg，连服5天，如有效，在停药后七天左右出现排卵，可加用绒毛膜促性腺激素冲击，即在服完氯菧酚胺后7天，加用hCG2000～5000IU肌肉一次注射。在多毛或17酮类固醇增高的患者可用强的松5～10mg/d，于月经第6天开始服用，连服20日，可连续3～6周期。也可用雌、孕激素序贯治疗，即用己烯雌酚每日1mg共20天，在最后5天每日加用黄体酮10mg肌肉注射，或口服避孕药。苯巴比妥也可用于调整下丘脑、垂体的功能，从而诱发排卵，可每晚口服苯巴比妥150mg，连续6周，以后减为每晚50mg共服6个月。
各种药物治疗无效者，以及患者要求生育，找不到其他不孕原因时可做卵巢楔形切除术。采用腰麻或硬膜外麻醉。剖腹后找到卵巢将卵巢固定于左手食中两指间，乃将卵巢楔形切除约三分之一，然后用00号肠线缝合，注意勿留死腔。并须将囊状卵泡全部用针头刺破，切除的卵巢要达髓质部，手术后能使雌激素水平暂时下降，通过反馈作用，使垂体促卵泡激素分泌增多。中医中药可采用补肾、化痰、软坚的治疗。

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多囊卵巢综合征

多囊卵巢综合征是指因月经调节功能失常而引起的月经过少或闭经、不育、多毛、男性化、肥胖、双侧卵巢对称性囊性增大等症群。1935年由Stein与Leventhal首先发现和提出，故又称Stein-Leventhal综合征。发病机理尚未完全阐明，可能是由于精神紧张及某些药物及疾病的影响，使下丘脑-垂体失去平衡，干扰了妇女黄体生成激素释放激素(LRH)及促性腺激素的正常周期性分泌。下丘脑非周期性地、持续过量地分泌LRH，刺激垂体非周期性地产生过多的卵泡刺激素(FSH)及黄体生成激素(LH)，使其比例失常，月经中期不出现LH峰，从而使卵巢持续分泌雌激素，卵巢形成许多不成熟的囊状卵泡。当长期、严重的下丘脑-垂体功能紊乱时，血清FSH下降，LH分泌增加，使卵泡膜细胞增生和黄素化，最终产生多囊性卵巢。同时从卵巢静脉血及多囊卵巢切除物中发现下述二种雄激素增多，设想卵巢中酶系统发生功能障碍，影响正常激素合成。由于缺乏芳香化酶，阻碍雄烯二酮转变为雌酮或雌二醇。体内雄激素积聚，由于3β-羟脱氢酶的不足，因此脱氢表雄酮增加，使卵巢静脉血内雌激素/雄激素之比下降。体内过多的雄激素（主要为雄烯二酮）又可在肾、肝、脂肪组织内转变为雌激素（雌酮），过多的雄激素和转换产生的雌激素，又可能影响下丘脑周期中枢的功能，从而产生一系列多囊卵巢综合征的变化。本综合征又常合并肾上腺皮质肿瘤或增生。肾上腺皮质分泌过量的雄激素又会影响下丘脑功能。因此本综合征患者体内雄激素的来源可能是卵巢及肾上腺皮质，或周围循环中睾酮的前身物质。此外，本综合征与遗传有关，属显性遗传。半数患者有X型常染色体异常，如46XX/47XXX，及性染色体异常45XO/46XX,45XO/46XX/47XX,46XX/47XXY。
病理变化可见卵巢增大，直径可达5～6cm，多半是双侧性，表面光滑发亮，呈灰白色，无脑回纹，有新生血管。包膜增厚而坚韧，包膜下有各种不同发育期及萎缩的卵泡，卵巢皮质层间质均匀增厚，细胞增生，原始卵细胞被挤入深部，表面间质内见脂滴，包膜的增厚与雄激素增多有关。滤泡囊肿由退化的颗粒细胞或由数层小的多角形、嗜酸的黄体细胞被覆，卵泡内无黄体，卵巢间质内可见小的富脂质的细胞灶围绕血管的髓质，即间质黄素化，同时还见“性索细胞”。这些细胞都是雄激素的来源，子宫内膜随雌激素水平的变化而呈增生期、萎缩型、增生过长、不典型增生或甚至发生子宫内膜癌。
临床表现 多见于17～30岁组。典型症状是月经失调，可表现为月经过少，稀发甚至闭经，这些都是无排卵的标志，最多一年排卵1～2次。常致不孕，偶有痛经。其次是自幼四肢和颈部多毛，头发丰富，颌部及乳晕周围亦有毛生长，腹中线、肛门周围毛增多，阴毛粗而黑，多毛可能是遗传因素及雄激素增多的结果。约40%患者肥胖。妇科检查有时可扪及卵巢比正常大1～3倍。
有典型病史、症状及体征，特别在年轻妇女，诊断一般并不困难。但确诊需采用下列辅助方法：
❶基础体温单相提示无排卵；
❷阴道脱落细胞涂片示缺乏足够的雌激素或孕激素的作用；
❸经前作诊断性刮宫无分泌期，提示无排卵；
❹盆腔充气造影或盆腔双重造影显示双侧卵巢增大，大于子宫阴影的1/4;
❺腹腔镜检查见卵巢增大，表面光滑、包膜增厚、呈灰白色，有新生血管；
❻激素测定：血睾酮升高，尿17-酮类固醇正常或增高，血FSH（放射免疫法）低水平，LH偏高，LH-RH兴奋试验呈现LH升高，而FSH仍低。
本综合征应与卵巢男性化肿瘤、肾上腺皮质增生或肿瘤等鉴别。卵巢男性化肿瘤多为单侧性，实质性，进行性增大，与肾上腺疾病鉴别时可采用ACTH兴奋试验、地塞米松抑制试验、肾周围充气造影等。患多囊卵巢综合征者，ACTH兴奋试验反应正常，地塞米松抑制试验示24小时尿17-酮及17-羟皮质类固醇均低于基数。如加用绒毛膜促性腺激素(HCG)后，17-酮又升高，但17-羟不升高。肾上腺皮质疾病患者，对ACTH兴奋试验反应亢进，24小时尿17-酮、17-羟明显增加，可达2倍以上； 地塞米松抑制试验有反应； 加用HCG后，17-酮、17-羟不回升。肾上腺皮质肿瘤患者对肾上腺兴奋及抑制试验均无反应。
治疗 常用有效药物：
❶氯菧酚胺：一般于月经或撤药出血第5天起，每日口服50mg，连服5天。如有效，在停药后7天左右，出现排卵而体温上升，如无效，可加倍至每日200mg，再连服5日后，加用HCG 2000～8000IU、肌内一次注射，由于HCG量较大，效果较好，如基础体温上升表示有效，则可续用3～6周期。
❷雌、孕激素序贯治疗：即服用乙烯雌酚每日1mg连续20天，在服药的最后5天加用黄体酮10mg肌内注射或口服避孕药，也可用苯巴比妥调整下丘脑、垂体的功能，以后减为每晚50mg，服6个月。如药物治疗无效时可做卵巢楔形切除术，切除的卵巢组织要包括髓质部，手术后能使雌激素水平暂时下降，通过反馈作用使垂体促卵泡激素分泌增多，从而促进排卵，恢复月经周期。