外阴-口-眼三联综合征
外阴-口-眼三联综合征是以外阴、口、眼的症状为主的全身性疾病,1937年由Behcet首先报道故又称Behcet征。此症病程缓慢,反复发作。罹病者青壮年发病居多。病因尚不清楚,可能与变态反应或病毒感染有关。
外阴及口腔的病变通常表现为一个或多个溃疡,其大小、深浅不一。外阴溃疡好发于大小阴唇,溃疡表面覆以灰白色的渗出物,有触痛,如破溃严重,愈合后有瘢痕或组织缺损。眼部的病变常是虹膜睫状体炎、前房积脓、视网膜炎及脉络膜炎。由于反复发作最终可导致部分或完全失明。外阴、口腔、眼的病变可同时出现。亦可相隔数年甚至十年陆续出现,亦可仅有二项症状,发作时有低热,全身不适。
皮肤可出现结节性红斑、脓疱疹、毛囊炎、皮肤非特异性过敏反应等,关节炎症状较多见,有时可出现移位性的血栓性静脉炎。有胃肠粘膜溃疡及中枢神经系统损害者可出现腹痛、便血、头痛等症状。
凡同时有反复发作的、典型的外阴-口-眼症状,可以肯定诊断。若三个症状在一个长时期内陆续出现,最后亦可作出诊断。若具备两个主要症状,但伴有其他现象,如皮肤脓疱、结节病变、血栓性静脉炎、神经系统胃肠道症状,或皮肤有非特异性过敏反应(生理盐水皮内注射或局部针刺后在24小时内局部产生丘疹或小脓疱,周围有炎症浸润即为阳性),诊断也可确定。
本病应与急性女阴溃疡鉴别。后者也多见于青年妇女,好发于大小阴唇,但病情较轻,较易治疗。
对本病尚无特殊疗法,一般采用对症处理和综合治疗。患者应适当休息,增加营养并应保持外阴清洁,防止继发感染。可用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,并在外阴溃疡处涂2%龙胆紫。发作阶段可口服皮质类固醇激素,如强的松等,待症状缓解后逐渐减量。最近有人应用免疫抑制剂如环磷酰胺及纤维溶解剂如降糖灵(苯乙双胍Phen-formine)治疗本病,有一定疗效。据报道口服含雌激素为主的避孕药(Enovid)有明显效果。手术可引起急性发作故外阴病灶切除或整形手术应列为禁忌。