外层渗出性视网膜病变
外层渗出性视网膜病变是一种基于视网膜血管异常,血管内皮细胞的屏障作用丧失以致血浆大量渗出到视网膜下,导致广泛视网膜脱离的视网膜病变。
本病又称Coats病 。病因不明。多见于男孩或男青年一般侵犯单眼。早期多无症状,当病变波及黄斑时则视力下降,但常未被注意,直到出现“猫眼”征或发生斜视时,才开始就诊。
早期在眼底周边或黄斑的动脉小支上可见有动脉瘤直径约为1.5~2个血管直径。有时可见成群的微小血管瘤。这些血管瘤可致出血及附近视网膜水肿,其周围绕以“硬性渗出环”。在动脉瘤前后的血管可呈不规则扩张,附近的小静脉纡曲扩张。日久,血管瘤及其附近的血管壁可有机化白鞘,硬性渗出逐渐增多,融合成片,水肿范围扩大,且可发生视网膜脱离。此外视网膜下尚可出现白色“渗出”或形成机化物。视网膜内或视网膜下的硬性“渗出”中可见不规则形态的带闪光的胆固醇结晶斑点。当视网膜全脱离后,瞳孔区乃呈白色,称为“猫眼”征。此时多已失明。晚期可并发虹膜睫状体炎,并发性白内障,或继发性青光眼。
作荧光素血管造影检查,早期可发现动脉瘤周围有毛细血管闭锁区。不充盈的毛细血管区边缘有微血管瘤。病变区的大血管纡曲扩张,动静脉之间扩张的交通支血流迟缓。有病变的血管及血管瘤均显示渗漏。这是产生视网膜水肿、出血、视网膜下积液或积血的原因。
病理检查,有的血管壁增厚,有PAS染色阳性的物质沉积于血管壁上,并伴有玻璃样变性或内皮增生,可闭塞管腔及形成血栓。有的血管周围可见细胞浸润,渗出区内有由色素上皮细胞化生而来的吞噬细胞。在病变的中心,视网膜外层甚至全层可发生组织坏死,晚期有结缔组织增殖; 附近视网膜可有萎缩及囊状变性。
目前尚无特效治疗,预后不良。常用血管扩张剂、维生素C、芦丁及碘剂。偶有用透热或X线照射治疗者。早期激光治疗可收到一些效果。