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又叫痣状基底细胞癌综合征,系一种常染色体显性遗传性疾病。本病临床特点为皮肤上出现众多的基底细胞痣,有的类似皮脂性角化斑;骨骼畸形,如前额凸出、眼眶凹陷、鼻根部增宽;下颌囊肿等。本病极易发生基底细胞癌,年龄较轻,多在14~35岁之间,故可与非遗传因素者相鉴别。
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