埃-当(Ehlers-Danlos)综合征

埃-当综合征(Ehlers-Danlos syndrome)是较少见的常染色体显性遗传疾病。它是由于胶原束变成网眼间结构时的机化错误。其特征是关节过度活动，皮肤脆弱，容易被拉长。压力处容易形成假性肿瘤，常见于膝、跟、肘。皮肤色深，薄如“羊皮纸”，易挫伤，瘢痕呈“卷烟纸”状。关节活动超出正常范围，也可拉长。膝反屈，髌骨容易反复脱位，髋、肩也容易脱位。由于关节稳定力很差，容易引起创伤性渗液和出血。脊柱可有侧凸畸形。偶见屈肌腱断裂、肺破裂和肠破裂。伤口不易愈合，牙龈容易出血。毛细血管脆性试验(Rumpel-Leede)阳性。对症治疗。