唇裂和腭裂

唇裂和腭裂为胚胎期中鼻突和上颌突融合缺陷所致，是小儿颌面部最常见之先天畸形，发病率约为1‰左右。唇裂发生率男多于女，以左侧为多见； 腭裂女多于男。病因尚无定论，可能与妊娠早期缺乏营养和维生素、情绪紧张、病毒感染、接触放射线、内分泌失调或遗传等因素有关。
分类 唇、腭裂可分为单侧唇裂、单侧腭裂、双侧唇裂、双侧腭裂。根据裂隙程度又分为完全唇裂（三度）、完全腭裂、不完全唇裂(一、二度)和不完全腭裂(多为双侧，无唇裂)。国外多按胚胎学分为唇裂、牙槽嵴裂和腭裂。以牙槽嵴为界，牙槽嵴前裂为原发裂；牙槽嵴后裂为继发裂。原发裂和继发裂可为左侧或右侧、完全裂或不完全裂。此外尚有罕见的颜面裂，按局部解剖学分为上唇正中裂、面斜裂（口眶裂）、面横裂（口耳裂）、下唇裂、鼻裂等。
临床表现 出生即有面部畸形，吸吮、吞咽和呼吸功能障碍。裂度愈大，畸形与功能障碍愈重。一度唇裂仅唇红裂开。二度唇裂裂隙超过唇红，患侧鼻孔扩大而扁平。三度唇裂由唇红到鼻孔底完全裂开，还伴有牙槽突裂及腭裂。一度腭裂为悬雍垂、 软腭裂开。 二度腭裂为软腭和部分硬腭裂开。三度腭裂为软、硬腭完全裂开，同时存在三度唇裂。
单纯唇裂主要造成面部畸形。伴有腭裂时，因口、鼻腔相通，喂养困难而导致营养不良。同时也因鼻粘膜经常受冷空气刺激，易发生上呼吸道感染及中耳炎。病儿学语时发音障碍，语言不清。
手术治疗 系选择性手术，宜尽早修复，单侧唇裂可于生后2～6月修复： 双侧唇裂生后6～12月修复； 腭裂手术多主张于小儿学习发音和语言时期手术或根据手术简繁，于3～7岁时修复。
术前准备
❶注意发育营养和饮食喂养，不能吸吮者，用小匙或滴管喂养。
❷注意有无其他先天性畸形，防治上呼吸道感染、传染病、中耳炎、湿疹等。
❸牙槽外翻者，可用弹性带压迫（或定时用手指压迫）三、四个月，使裂开之牙槽合拢。
❹唇裂患儿术前三日改用小匙或滴管喂奶； 术前一日用肥皂水和清水洗净上、下唇和鼻部，用等渗盐水擦拭口腔；术前4小时给适量葡萄糖液后即禁食；术前半小时给麻醉前用药； 术前一日给适量抗生素。腭裂按全麻准备。
麻醉 唇裂手术常用基础麻醉(硫贲妥钠或γ-羟基丁酸钠) 加眶下神经阻滞麻醉或用氯胺酮麻醉； 腭裂手术一般用乙醚麻醉经鼻腔作气管内插管，如作咽后壁瓣宜经口内插管。
唇裂修复术原则 修复目的是恢复上唇和鼻的解剖形态和吸吮功能。即修复后的上唇应稍突出于下唇的前方，具有近似正常上唇的红唇缘、唇珠和人中嵴。鼻尖、鼻小柱居中，鼻孔、鼻翼大小对称。手术时定点须准确，可用细针头蘸美兰液定出主要解剖标记，切开时可用手指或唇夹阻断上唇动脉，使术野清晰，切缘应垂直整齐，两侧创缘须于无张力下按层定点缝合，红唇缘接合线应对齐，两侧皮缘要对平，两侧唇瓣行嵌插式缝合。
(1) 单侧唇裂： 修复方法很多，可以改良“Z”成形术进行皮瓣嵌插的原则进行，近年以旋转推进(Millard图1)，矩形瓣(Lemesurier)。三角瓣(Tenisson图2)原则灵活运用。即以不同方法定点，全层切开健侧组织后形成两个组织瓣使唇部和鼻小柱组织复位，遗留的缺隙由裂侧作出相似的组织瓣嵌插。国内多用旋转推进和三角瓣法。

图1 旋转推进法修复单侧唇裂示意图
1～2=2～3,4近健侧人中嵴，3～4=6～73～4作弧形切开，全层切开
3～4、3～5、6～7、7～8 Ⅲ瓣嵌插于Ⅰ、Ⅱ瓣间，按层缝合

图2 三角瓣法示意图
1测正常侧唇高，4、6缝合后等于正常鼻孔的大小，
在3上方作5,5不超过健侧人中嵴，使(3～5)与(3～4)垂直，
(3～4)=(6～7),8于唇红由厚
变薄稍上方，(7～8)=正常唇高一(6～7)，以7、
8为中心、(3～5)为半径作圆弧相交于9，全层切
开(4～3～5)、(6～7～9)、(9～8); 按层行嵌
插缝合

图3 双侧唇裂修复法示意图
(1～2)=(4～5),(7～6)=(7～6); 全层切
开(1～2)(4～5)(7～6)按层缝合

(2) 双侧唇裂： 目前设计原则分二类：
❶将前唇部组织当作上唇中央部。
❷将前唇皮肤当作上唇2/3长度，将裂侧部分上唇组织向中线移，以增加上唇中央的高度(图3)，此法远期疗效差，目前仅用于前唇发育很小的患儿。用
❶法遇前唇皮肤短者，可按修复单侧唇裂原则作附加切口延长，缺隙由裂侧作出相似的组织瓣嵌插解决。
双侧唇裂病人前唇和上颌骨呈现不同程度的前突，须于手术同时根据情况用指压、犁骨切断或犁骨部分切除法使之后退，对婴儿也可于术前2～4月用牙托扩张两侧牙槽突，并于前唇部放置一弹力装置，但须经常调整拉力。
(3) 唇裂引起的鼻畸形： 单侧者有时可即时修复，双侧者一般至少须待唇裂修复后3～6月或更长时间根据畸形特点选用“V”“Y”原则，鼻背带蒂皮肤移植，外耳轮复合游离移植片等法改进。
腭裂修复原则 目的是使病儿重新获得长度充分、活动良好的软腭以达到腭咽闭合，为正常语音训练创造条件。方法很多，其中以兰氏法(Langenbeck)(图4)为基础，辅以犁骨粘骨膜瓣闭合硬腭裂隙。为增加腭的长度，缩小咽腔和恢复软腭功能，国内外不少学者分别使用了

图4 Langenbeck术（减张缝合法）

改良式的硬腭后推、腭大动脉岛状瓣、各种类型的咽后壁粘膜肌瓣、腭咽肌瓣等。硬腭裂隙很宽者，有人还在腭骨边缘作数小孔将粘骨膜瓣外缘缝于骨缘上以利愈合。近年有人给不同年龄的腭裂婴幼儿配戴牙托，使牙槽骨和上颌骨迅速发育，恢复正常腭弓，以便按时行唇腭裂修复和牙槽骨植骨。
术后处理 除常规给予3～5日抗生素以防感染外，应注意：
(1) 唇裂： 除旋转推进法外，一般须用唇弓制动，将伤口暴露，每日定时用消毒液擦拭，婴幼儿要固定双臂防止抓伤口，用小匙或滴管喂奶。术后3～5日拆线。拆线后仍用唇弓减张，一周后可吸乳头。
(2) 腭裂： 术后二周内进温凉流汁。3周后开始正常饮食，常规蒸汽吸入3日，创口一般无须拆线。两侧填塞的纱布于术后10～14日去除。术后三周开始由专门机构或家属进行语言训练。