后天性二尖瓣狭窄

后天性二尖瓣狭窄是一种常见的慢性心脏病。在我国北方地区的发病率较高。起病原因是由于风湿热侵犯心脏内膜在二尖瓣遗留下来的病变。
解剖学 二尖瓣呈管筒形的瓣膜，由左房室环向下悬垂，其前内部分较宽，称为大瓣；后内部分窄小，称为小瓣。大、小瓣相接连处，在前位者称前外交界，在后位者称后内交界。瓣膜藉腱索和乳头肌与左心室壁相联接。腱索和乳头肌分为二组，前外组分别与大、小瓣前半部分的边缘连接；后内组分别与大、小瓣后半部分的边缘连接。心室舒张时，室内压力减低，腱索和乳头肌牵拉瓣膜边缘向下，使二尖瓣孔开放，左心房血液即注入左心室；心室收缩时，室内压力增高，将腱索和乳头肌推向上方，瓣膜接触面紧密关闭，防止血液回流。
病理和分型 二尖瓣病变早期时，瓣膜的边缘和基部发生水肿和渗出，逐渐进展涉及瓣膜全部，甚至连累瓣膜下腱索和乳头肌。随着病变的静止，愈合和一再反覆，瓣膜边缘纤维增生，相互粘连、融合，这些变化常从两交界开始，向中央蔓延，残留瓣孔多位于中部，形成二尖瓣狭窄。瓣膜本身纤维增厚、硬化，甚至钙质沉积，活动受到限制。病变较重者，腱索和乳头肌也融合、缩短，牵拉瓣膜，使之不能关闭，形成二尖瓣狭窄伴有关闭不全。小瓣病变常较大瓣严重。
根据病变程度的轻重，可分为三种类型：
❶隔膜型。占多数，大、小瓣边缘呈纤维增厚、粘连，偶有钙化、瓣孔狭窄。瓣膜病变较轻，活动一般不受限制。腱索偶有轻度粘连。
❷隔膜漏斗型。除瓣孔狭窄外，瓣膜也有病变，而以小瓣比较严重，瓣膜仍有活动，但受一定限制，腱索粘连，缩短，使瓣膜边缘向下牵拉，形成漏斗状。
❸漏斗型。大、小瓣病变都进展为严重的纤维化增厚，兼有钙质沉积，活动力很差，瓣孔呈“鱼口状”。腱索和乳头肌明显缩短，瓣膜因向下牵拉，呈漏斗状，可伴有轻度关闭不全。
病理生理 正常二尖瓣孔的面积约为4.5cm²。当瓣孔面积狭窄到2.0cm²时，血液从左心房流入左心室就可以发生障碍。左心房血液滞留，房腔扩大，压力增高，直接影响肺静脉的血液回流，使肺循环的阻力增高，血容量增加，肺泡气体交换失常，可出现呼吸困难、咯血等症状。
随着瓣孔狭窄程度的加重，血流动力学的变化益形明显。轻度狭窄(瓣孔大于1.0cm2)时，肺小动脉长期处于痉挛状态，管壁发生纤维增生，引起硬化和管腔缩小，形成肺动脉高压症。中度狭窄(瓣孔约在0.8cm2)时，左心房和肺部郁血加重，肺动脉收缩压可升至5.33kPa，超过正常血浆渗透压(3.04 kPa)，可发生急性肺水肿，出现咳嗽和粉红色泡沫痰液；但在慢性肺动脉高压时，由于肺小动脉壁厚，管腔缩小毛细血管内的血容量相应减少，肺水肿的发生率相应降低。重度狭窄 (瓣孔约在0.6cm2)时，肺动脉收缩压可上升至10.7kPa以上，促使右心衰竭。因此，除有肺部症状外，还有右心衰竭的表现如肝肿大，下肢浮肿和颈静脉怒张等。
临床表现 二尖瓣狭窄多发生于女性，与男性之比约为2:1，年岁多在20～40岁之间。主要症状是呼吸困难（气喘）、咯血和咳嗽等。
劳累后气急或气喘是最常见的早期症状，这是肺部郁血的表现。剧烈活动、情绪激动、呼吸道感染等都可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿等。咯血多发生在中度狭窄的病人，少则数口，多达数百毫升。肺郁血所引起的咯血多为痰中带血丝，急性肺水肿所引起的咯血多是粉红色泡沫粘液。当肺静脉和支气管静脉发生侧枝循环后，曲张静脉一旦破裂，则可出现大量咯血。咳嗽是另一常见症状，常发生在夜间睡眠时或劳动后，多为极度扩大的左心房压迫左支气管所引起。活动后，心率增快是由于氧量相对不足，心脏发挥代偿功能引起。心房颤动常由于心房扩张和压力增高所引起的一种心律失常，这些症状的轻重与瓣孔的大小有关，瓣孔较大，症状较轻；瓣孔较小，症状就重。
根据症状轻重，结合劳动力情况，可将心脏功能分五级：
O级——仅有体征，劳动时无症状出现。
Ⅰ级——能进行一般日常工作，但在较重体力劳动时出现症状。
Ⅱ级——能进行一般轻工作，包括室内家务劳动，平地步行不受限制，但快步行走或以一般速度走上三层楼时，即出现症状。
Ⅲ级——在进行一般轻工作或家务劳动时，出现症状。平地步行受限制，不能超过1～2里。可有阵发性呼吸困难、肺水肿或端坐呼吸等症状，或确有右心衰竭的病史。
Ⅳ级——完全丧失劳动力，至多只能在室内做轻微活动，经常有右心衰竭的表现。
以上分级法，对手术病人的选择，提供了一定依据。
体格检查时，可见到颧部潮红或紫绀（二尖瓣狭窄面容）、消瘦、疲倦等。心尖区能扪到一短促的心尖搏动和舒张期震颤。听诊时，心尖区第一心音亢进，有开放拍击声和舒张期滚筒样杂音。尤其开放拍击声是二尖瓣狭窄的特征。
第一心音亢进是心室收缩时，增厚的大瓣迅速向左心房凸起，骤然拉紧和血流锐减所造成。开放拍击声是继第二心音之后，大瓣受到左心房内压力而骤然凹向心室所引起的。故二者都能反映出大瓣病变的程度。如隔膜型者，第一心音亢进而脆，开放拍击声响亮；漏斗型者，二者声音都低闷，甚至开放拍击声消失。
舒张期滚筒样杂音是血流经过狭窄瓣孔所产生的，其响度一般与左心房、左心室的舒张期压力阶差成正比，压力级差越大杂音越响；但与狭窄瓣孔的大小成反比，狭窄瓣孔越小，杂音越响。肺动脉瓣区第二心音亢进，或伴有分裂，是肺动脉高压的表现，压力越高，亢进越明显。如果将心尖区舒张期杂音和肺动脉瓣区第二心音响度结合起来进行分析，对二尖瓣狭窄程度的估计有一定帮助。如在中度狭窄者，舒张期杂音响亮，可有Ⅲ～Ⅳ级，肺动脉瓣区第二心音亢进也明显； 轻度狭窄者，舒张期杂音较轻，肺动脉瓣区第二心音亢进也较不明显。
化验检查，主要是测定抗链球菌溶血素“O”和C反应蛋白(C.R.P.)，观察风湿热活动是否存在。如果前者超过750单位，C.R.P转为阳性，则表达风湿热活动，暂不宜施行手术。
X线检查，显示肺动脉段突出，左心房和右心室扩大，以及肺野纹理加深，右肺动脉降支增宽可达1.4cm以上。心脏右缘常有左、右心房的双重阴影。心、胸比率可增大到60～80%。
心电图检查，出现P波间期增宽，伴有切迹以及右心室肥大等现象。病程较长或狭窄较严重者，常伴有心房颤动。
超声心动图检查是近年来发展的一种无创伤检查法。它不仅能显示出二尖瓣狭窄的程度，而且能表达出大、小瓣，特别是大瓣纤维增厚的病理形态及其活动范围的功能状态。突出表现是“M”曲线发生变化，被“城墙垛”样形态所取代。如为隔膜型，除“城墙垛”样曲线外，大、小瓣曲线多较细而均匀，活动幅度良好； 如为隔膜漏斗型、大、小瓣曲线稍增厚，可有轻度粗细不匀，活动幅度减小；如为漏斗型，大、小瓣曲线显著增粗，且不均匀，活动幅度明显减小。
心导管检查一般不需要作。只有在手术需要了解肺动脉高压的程度和排除其他心脏病变时，才进行右心导管检查，测定右心室、肺动脉和毛细血管压力、肺循环阻力、以及计算心排量，估计瓣孔狭窄程度。
诊断和鉴别诊断 一般通过症状，体格检查、X线检查和心电图检查等，就可以作出诊断。
在鉴别诊断方面，必须考虑下列疾病：
❶二尖瓣关闭不全或其他瓣膜病变。
❷左心房粘液瘤。鉴别的要点有二方面。一方面是从听诊上鉴别，如二尖瓣关闭不全者，在心尖区有收缩期杂音，可向腋部传导；而重度二尖瓣狭窄伴有相对性三尖瓣关闭不全的收缩期杂音传导范围多不超过左腋前线；主动脉狭窄的收缩期杂音向颈部传导；左心房粘液瘤的舒张期杂音虽与二尖瓣狭窄混淆，但它的特点是随着体位的变动而时有时无。另一方面是从特殊检查上鉴别。如必要时，可作超声心动图检查以观察瓣膜曲线变化或（和）左心室、左心房造影来显示造影剂的回流和充盈情况。
治疗 二尖瓣狭窄后，内科治疗只能暂时缓解症状，不能改善血液循环的障碍，终因肺动脉高压、心房颤动、动脉栓塞或心力衰竭而造成死亡。近30余年来采用外科疗法，扩大狭窄瓣孔，改善瓣膜活动力，甚至替换丧失功能的瓣膜，消除血液循环的机械性梗阻，收到一定效果，也延长了病人寿命。
手术适应证 除风湿热活动期外，凡是二尖瓣狭窄引起明显症状者，如心脏功能属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级（内科疗法能控制心力衰竭）都是手术适应证。Ⅰ级病人，症状不明显，一般不需手术疗法，应长期随访。肺动脉高压、心房颤动、动脉栓塞史和心力衰竭都非手术禁忌证。病人年龄在20岁以下者，风湿热容易复发，手术后瓣膜可再度狭窄，应慎重考虑。
手术方法 根据二尖瓣病变的程度来选择手术方法。一般来说，隔膜型病变应采用闭式扩张术；隔膜漏斗型病变则在体外循环下进行直视修复术； 漏斗型病变需要作瓣膜替换术。
(1) 闭式扩张术：适应于单纯性二尖瓣狭窄，病变属于隔膜型，估计没有钙化和血栓者。方法有左侧途径和右侧途径二种扩张法，前者较为多用。
左侧途径扩张法 一般经左胸前部第五肋间切口进入胸腔，在膈神经前切开心包，充分显露心脏，用无创伤心耳钳夹紧心耳，沿其基部用丝线作荷包缝线，剪除心耳，切断心耳内小梁，便于食指插入。再在心尖无血管区缝两个牵引缝线，并在其周围作荷包缝线。在缝线中间作一小切口，仅切开心室肌层一半，长约1.2cm。手术者左手开放心耳钳，右食指迅速伸入心房内。手术者左手再持扩张器由心尖区切口穿刺入左心室内，沿流入道送进二尖瓣孔，使撑开架的中部位于瓣孔，架柱对向两角。左手在柄部加压，张开撑开架，以扩大瓣孔。一般分次扩张，由2.5cm开始，到3.0、3.5cm。再用右食指分离腱索和乳头肌粘连，以增进瓣膜活动力。
扩张完毕后，先拔出扩张器，收紧荷包缝线，暂时对合切口；再拔出右食指，用心耳钳夹住心耳，以粗丝线结扎其基部，并收紧荷包缝线，结扎。心尖切口间断缝合3～4针。在心尖处剪除一小块心包，以利引流。心包缝合2～3针。于第八肋间腋中线处安置胸膜腔引流管，分层缝合胸壁。
右侧途径扩张法 术前X线片显示左心房不明显凸出，估计食指进入左心耳有困难，曾有栓塞史，或第二次施行闭式扩张术者，采用此法。
在右胸前部经第四肋间进入胸腔，膈神经前剪开心包，在上下腔静脉之后、右肺静脉之前，剪开心外膜，解剖房间沟，长约4.0～4.5cm，深约1.5cm。在房间沟区作上下两个褥式缝线和荷包缝线，上一个大些，以容纳食指伸入；下一个小些，作为扩张器插入。用手术刀切开左心房前壁，左食指迅速伸入左心房。扩张器从下方单独切口插入，进行扩张。分离完毕后，先拔出扩张器，再拔出左食指，分别结扎褥式缝线和荷包缝线。
(2)直视修复术： 适用于二尖瓣狭窄合并轻度关闭不全，病变属于隔膜漏斗型，年龄在20岁以下或40岁以上，估计有血栓形成和瓣膜钙质沉积或再度手术者。
一般采用胸骨正中切口，进入心包内，解剖房间沟。在体外循环下切开左心房。除净心耳和心房内血栓，并在心耳底部用丝线连续缝合，关闭左心耳通道，防止术后心耳血栓形成，引起栓塞的发生。再用尖头刀沿瓣膜交界和附在大、小瓣边缘腱索之间逐渐作锐形分割，每次分割约2～3mm，分离到两个交界处可用一把直角血管钳插入腱索下方，敞开血管钳，挑起瓣膜，协助分割，一般分离到距瓣环2～3mm处。
瓣膜分离完毕后，测定二尖瓣有无关闭不全。如发现关闭不全，可作瓣环缝缩术或（和）瓣膜缝合术来纠正，心房内操作完毕，缝合房间沟切口。完全排除心内和升主动脉空气，恢复心跳，拆除体外循环插管，心包内和胸骨后分别安置引流管，依层缝合胸壁。
(3)瓣膜替换术： 适应于二尖瓣狭窄伴有中度以上的关闭不全，病变属于漏斗型，瓣膜钙化严重，基本丧失活动力者。操作方法，见瓣膜换置术。