Wegener肉芽肿病
一种多系统的广泛性、坏死性血管炎，同时伴有坏死性、肉芽肿性损害和肾小球肾炎的严重致死性疾病。 病因不明，可能是一种变态反应。病理改变为小动、静脉发生坏死性肉芽肿及坏死性血管炎。 本病好发年龄为25～55岁，男性居多。临床分为系统型(多脏器变累)和局限型(仅累及肺脏)。起病多隐匿，进展期可伴有发热、乏力、关节痛等症状。常累及肺脏，可表现咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛和气管阻塞等。肾损害多被视为系统型的标志，出现血尿、蛋白尿和管型等。心脏、胃肠道、神经系统、关节及皮肤等亦可受累。 上述多系统受累，结合病理组织学检查，可以确诊。治疗：
❶ 系统型：联合应用糖皮质激素及其他免疫抑制剂；
❷ 局限性：采用手术治疗或放疗。系统型损害者，预后较差，常死于肾功能衰竭。 |