右心室双出口double outlet of right ventricle

系先天性心血管畸形之一。本病由于大血管错位不完全，而致主动脉与肺动脉均由右心室发出，或肺动脉骑跨于左、右心室之上；尚可伴有其他畸形。病儿生后即有青紫，预后不佳。本病选择性右室造影可确诊。治疗可保守或手术。

右心室双出口double outlet of right ventricle

为少见的先天性心脏病。其主动脉、肺动脉均发自右心室。左心室血液通过室间隔缺损入右心室。患儿生后即有紫绀、气急、反复呼吸道感染，早期心力衰竭。手术困难，预后差。

右心室双出口

右心室双出口亦称右心室双流出道，曾称不完全性大血管错位，为少见的青紫型先天性心脏病。主要畸形为主动脉与肺动脉均起源于右心室。左心室的唯一出口为室隔缺损。临床根据缺损位置分三大类； 缺损于室上嵴下者称主动脉瓣下型； 于室上嵴上者称肺动脉瓣下型，二者可以伴同或不伴同肺循环梗阻性病变。另一类型缺损位于主与肺动脉瓣近端或远端。临床表现及血液动力学改变均与室隔缺损的大小、位置以及伴或不伴肺动脉狭窄有关。大型缺损位于主动脉瓣下，不伴肺动脉狭窄者的表现与大型室隔缺损伴肺动脉高压者相同； 大型缺损伴肺动脉狭窄者，则表现与法洛四联症相似。小型缺损致左心室流出道梗阻者，其表现与主动脉瓣狭窄相似。室隔缺损位于肺动脉瓣下，不伴肺动脉狭窄者称Taussig-Bing综合征。临床有时与室隔缺损或法洛四联症很难鉴别，心血管造影若见主动脉瓣与肺动脉瓣起于同一水平，即能确诊。超声心动图检查能协助诊断。外科根治术已有不少的报道，如有肺血管梗阻病变，则不宜手术。

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右心室双出口

右室双出口又称两大动脉起自右室症。畸形的标准定义是主动脉瓣口和肺动脉瓣口完全自右心室发出，左心室的血液经过室间隔缺损进入大动脉，主动脉瓣与二尖瓣之间没有纤维性连续。但目前临床实用的诊断标准为：一个大动脉瓣口完全发自右心室同时另一大动脉瓣口有一半以上位于右心室者即可诊断为右心室双出口畸形。胚胎期在原始心管的发育过程中，单腔的圆锥动脉干自腔内形成间隔而被分为主动脉与肺动脉两个管道。主动脉瓣口及主动脉瓣下圆锥位于右侧，肺动脉瓣口及肺动脉瓣下圆锥位于左侧，这两个大动脉左右并列并与原始的右心室相连。在正常情况下随着圆锥动脉干向中线移动骑跨于左、右心室之上，以及圆锥动脉干近心端的旋转使主动脉瓣口与左心室连接而肺动脉瓣口与右心室连接。主动脉瓣下圆锥肌性组织的吸收使主动脉瓣与二尖瓣之间形成纤维性连接。如果圆锥动脉干的正常移动与旋转发生障碍，使两个大动脉仍处于胚胎早期的原始位置，即构成右心室双出口畸形。有人统计右心室双出口占临床先天性心脏病的0.72%，在尸检先天性心脏病例中则占2.7%。分析方法尚未统一，临床上主要根据以下两点来划分：
❶室间隔缺损的位置，可分为主动脉瓣下缺损与肺动脉瓣下缺损两种类型。前者比较多见，紫绀较轻，心内修补比较容易，可用补片将主动脉瓣隔至左室侧。后一类型较少见，左室血直接喷入肺动脉，故紫绀更为明显。心内修补困难，常需用一管道连接于主动脉瓣口和室间隔缺损之间。
❷肺动脉有无狭窄，包括瓣膜或瓣下狭窄。肺动脉无狭窄者常伴有肺动脉高压，肺动脉狭窄者类似四联症，必须彻底解除梗阻部分。
右心室双出口合并肺动脉狭窄者临床与重症法乐四联症相似，表现紫绀、杵状指、蹲踞与头晕等。胸骨左缘可以听到收缩期杂音，X线相显示肺血减少，肺动脉段凹陷及右心室肥厚。心电图亦为右室肥厚。如果肺动脉无狭窄，则表现为肺动脉高压，病人感到心悸气短，轻至中度紫绀。肺动脉第二音亢进，胸骨左缘可闻不同程度的收缩期杂音。X线相肺血增多，肺动脉段突出。心电图也常为右室肥厚。心导管检查及心脏造影对于诊断有决定性意义。心导管检查可以了解心内分流情况，肺动脉有无狭窄，在一部分病例心导管可经右心室直接送入主动脉。右心室造影可以看到主动脉与肺动脉同时显影，而且二者左右并列，主动脉瓣口位置高于正常与肺动脉瓣口在同一水平。肺动脉有无狭窄也可由此判定。左心室造影可以发现主动脉瓣与二尖瓣之间的纤维性连续消失。此外超声及其他无创性检查也颇有帮助。
婴儿期的重症病例可考虑姑息手术即肺动脉严重狭窄者可行分流手术，肺动脉高压可行肺动脉缩窄术。目前主张尽量争取根治术。根治术的基本原则是修补室间隔缺损，将主动脉瓣口隔至左心室侧。伴有肺动脉狭窄者应彻底解除梗阻。修补室间隔缺损时要特别注意缺损的大小和位置。如果缺损小于主动脉瓣口则术后会出现左室流出道狭窄，所以必要时需扩大缺损。缺损如位于主动脉瓣下则修补比较容易； 如果属于肺动脉瓣下型室间隔缺损，则需用人工血管将主动脉瓣和室间隔缺损相沟通。肺动脉瓣或瓣下有狭窄者或者在修补室间隔缺损后右室流出道变窄者均应切开右室流出道及肺动脉瓣环，然后补片加宽。如肺动脉狭窄严重或右室流出道有巨大冠状动脉分支走行者可考虑用带瓣管道连接于右心室和肺动脉之间。手术后并发症主要是低心排血量综合征与严重心律失常。造成术后低排综合征的根本原因是畸形矫正不满意。