右室流出道狭窄

右室通向肺动脉流出血液的通道发生狭窄称右室流出道狭窄。最常见的原因是肺动脉瓣膜狭窄，其次是漏斗部狭窄。
发生狭窄的肺动脉瓣，多由三个瓣叶组成，少数病人由两个瓣叶组成，瓣叶间发生不同程度的融合。严重者呈穹窿状，瓣叶增厚，有时瓣叶与邻近肺动脉壁相粘连，瓣环常是正常，但亦有狭窄者。单纯漏斗部狭窄极为少见，常是肺动脉瓣膜狭窄导致右心室肥厚，使右室流出道漏斗部的肌肉肥厚所致，或与先天性室间隔缺损并存，室间隔缺损自行闭合后此种狭窄常为局限型。肺动脉瓣膜狭窄的结果是右心室肥厚，若重度狭窄，即使右室加强收缩，压力达到13.3kPa以上，右室的排出量也不会增加。肺内少血，左心的排出量也减少，因而引起周围血管的收缩以及心肌缺血、劳损甚至心内膜下心肌梗塞及心内膜纤维化。同时右心室的向心性肥厚，使右心腔容积减少，因而使右房不易排空，必须增加收缩的力量，故右心房的肥厚进一步加重。在严重肺动脉瓣狭窄病例，约有三分之二有卵圆孔未闭和心内右向左分流，在临床上，可见中央性紫绀，这就是我们临床常称为的法乐三联症。乃是右室流出道狭窄及低氧血症综合作用的后果。
根据狭窄的程度，症状和体征差异很大，一般右心室压力在3.33～6.53kPa者症状较轻；6.67～13.3kPa者常常有活动后心慌、气短；重度狭窄时突出的体征是在胸骨左缘2、3肋间有收缩期细震颤，闻及喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音可以减弱，在重度狭窄者则明显减弱或听不清。在漏斗部狭窄者，一般无收缩期细震颤，且杂音部位较低，常在3、4肋之间。胸片所见：肺血管影稀少，在瓣膜狭窄者肺动脉段常膨隆，而在漏斗部狭窄者则膨隆不明显，心脏阴影常不增大，但在严重狭窄及有右心衰竭者则心脏可明显增大。心电图：轻度狭窄可无变化，中度及重度狭窄者，P波高耸。超声心动图：可发现肺动脉瓣口狭窄、瓣叶增厚，右室壁增厚，心腔缩小，同时右心房的直径扩大，右心房壁增厚。心导管检查： 心内无分流，右室压力升高。在混合型狭窄者，右室压力曲线有移型阶段，一般肺动脉压较低，常不易测出。右心室造影：在瓣膜狭窄时可见瓣膜呈穹窿状、瓣叶增厚。在漏斗部狭窄时可见漏斗部有局限型狭窄。
右室压力在6.67～13.3kPa者，应在学龄前4～5岁时进行手术治疗；右室压力高过13.3kPa者应尽早手术，以防止右心室极度肥厚、心内膜下心肌梗塞。
手术的方法是在低温体外循环下经主肺动脉于切口，暴露瓣膜，切开其融合交界。在漏斗部狭窄者可切开右室流出道将肥厚之壁束和隔束心肌切除。在严重狭窄者，如瓣环缩小或右室流出道呈管型狭窄者，可用涤纶片修补以扩大之。在伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损的法乐三联症者，应在解除右室流出道狭窄的同时修补房间隔缺损。
在新生儿肺动脉瓣膜狭窄

图1 肺动脉瓣狭窄闭式瓣膜切除术

而心内无分流者，可开胸施行闭式手术(图1)，用瓣膜刀切开瓣膜。但常用方法还是体外循环下或深低温停循环下进行手术(图2)。手术危险性与年龄有关，闭式手术2岁以下的死亡率约为20%,2岁以上者很低；直视手术2岁以下的死亡率约10%,2岁以上低于0.5%。

图2 肺动脉瓣融合交界切开术

预后 一般良好，除非治疗过晚已出现心力衰竭者。