为先天性心血管畸形。系主动脉弓及降主动脉均位于脊柱的右侧,至近横膈时始移向右侧。常伴有法洛四联症、室间隔缺损等畸形。单纯本病一般无症状,有时可因压迫引起吞咽困难、呼吸窘迫。X线检查可助诊断。
右位主动脉弓
右位主动脉弓是较常见的先天性血管畸形。主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管,而跨越右主支气管向后,接于降主动脉,降主动脉沿脊柱的右侧下降,直至接近横膈时才偏向左侧。病人常伴有其他先天性心血管畸形如法乐四联症、心室间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、三尖瓣闭锁、主动脉干永存和大血管错位等。也有右位主动脉弓跨越右主支气管后即转向食管后方,沿脊柱左侧下降成为降主动脉的,其位置较正常稍偏右,而食管则略偏左,气管和食管位于降主动脉的左前方而非右后方。本病头、臂部动脉的分支发出次序可为正常时的镜中象 (即依次为左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉)或呈其他排列(图)。

右位主动脉弓示意。主动脉弓跨过右支气管转向右侧,其臂头动脉分支的顺序为左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。
甲=食管
乙=左支气管
丙=右支气管
丁=左无名动脉
戊=右颈总动脉
己=右锁骨下动脉
右位主动脉弓本身不引起明显血流动力改变,但可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环,压迫食管和气管而引起吞咽困难、呼吸窘迫和肺部感染等症状,偶引起声音嘶哑。
胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在,主动脉造影则可确诊。
出现症状的病人可施行手术治疗如切断动脉韧带等以松解压迫食管和气管的血管环。