Uhl综合征

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为一种先天性心脏病。

又称Uhl畸形(Uhl anomaly)。少见。主要缺陷为右心室肌发育不全或完全缺损。故亦称右心室肌发育不全(right ventricular maldevelopmental)、先天性右心室心肌萎缩(congenital myocardial atrophy of right ventricle)或羊皮纸心脏(parchment heart)。

右心室壁由肥厚的心内膜及心外膜构成，因而右心室扩大而无收缩能力。三尖瓣位置正常但常伴有卵圆孔未闭、房间隔缺损或肺动脉口狭窄。血流主要靠右心室收缩向前驱动。临床表现为婴儿期青紫。心电图示右心房肥大、右心室肥大样改变(右心室无电位产生)。

心脏X线片示右心房、右心室扩大，肺血管阴影减少。本征预后差，多在出生后数月内死亡。