变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是坏死性小血管炎和血管壁内外肉芽肿。发病与过敏有关。主要见于青壮年女性，急性或亚急性发作，伴发热、体重减轻、无力、关节疼痛和内脏损害等。皮损主要分布于四肢及腹背等处，典型表现是多形性红斑、紫癜和结节，少数有网状青斑、肢端动脉痉挛等。累及心脏时有心肌炎、心包炎、心律紊乱及广泛性坏死性血管炎。肺部病变类似Loeffler肺炎，呈一过性浸润和结带状阴影。胃肠道可有腹痛、腹泻、便血、多发性溃疡及穿孔。神经系统可发生脑出血、抽搐、昏迷及周围神经病变。肾脏受累时有血尿及蛋白尿。肝、脾、淋巴结肿大，前列腺受累而肿大时可引起排尿障碍。白细胞总数及嗜酸粒细胞数均增高。组织病理主要是坏死性血管炎和血管壁内外肉芽肿。肉芽肿中心为纤维蛋白样物质和变性细胞，周围有放射状排列的上皮样细胞和多核巨细胞，整个损害中均有嗜酸粒细胞浸润。偏于急性期以中性粒细胞较多，偏于慢性期以多核巨细胞较多，杂有数量不等的浆细胞。根据患者过敏性体质，长期哮喘病史，多种内脏损害，嗜酸粒细胞数增高等可诊断本病。由于存在肺部病变，坏死性血管炎和肉芽肿，故需与Loeffler综合征、结节性多动脉炎和恶性肉芽肿病相鉴别。早期应用皮质激素或并用免疫抑制药物使本病可缓解。