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指先天性胚胎发育不良性右室心肌病的病变部位在右心室流出道、心尖和三尖瓣下方,呈三角形分布,被称为“发育不良三角”。在发育不良的右心室壁,心内膜几乎全部为脂肪组织所占据,仅仅在心内膜下可见少数正常的心肌细胞,心外膜和中层心肌也被大量脂肪组织所浸润,残存的心肌细胞肥大变性,呈孤岛状分布。其周围除大量脂肪细胞外,还夹杂着散在的纤维组织。有的伴有单核细胞和淋巴细胞浸润。
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