原发性腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤系指原发于腹膜后间隙的肿瘤。不包括腹膜后脏器的肿瘤。腹膜后间隙的大致范围上界为横膈，下界为盆膈，侧界相当于第十二肋尖与髂脊的垂直连线。间隙的前面为腹后壁壁层腹膜、右肝裸区、部分十二指肠、升降结肠和直肠。间隙的后面为腰大肌、腰方肌。肠系膜根部两层腹膜之间为腹膜后间隙的延伸部分。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残余组织，有些则为未分化的或组织学不易确定的组织（见表）。腹膜后肿瘤约

原发性腹膜后肿瘤分类

来 源	良 性	恶 性
间叶组织：
脂肪组织 平滑肌 横纹肌 纤维组织 淋巴管 淋巴网状组织	脂肪瘤 平滑肌瘤 横纹肌瘤 纤维瘤 淋巴管瘤 假性淋巴瘤，淋巴 错构瘤	脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 横纹肌肉瘤 纤维肉瘤 淋巴管肉瘤 恶性淋巴瘤
血管	血管瘤，血管外皮 瘤	血管内皮肉瘤，血 管外皮肉瘤
原始间叶 混合型(多成分间 叶组织)	粘液瘤 间叶瘤	粘液肉瘤 间叶肉瘤
组织细胞泡沫细胞 来源未明，伴有炎 症	黄色瘤	黄色肉瘤 黄色肉芽肿
神经组织：
神经鞘及神经束衣	神经鞘瘤，神经纤 维瘤	恶性神经鞘瘤，神 经纤维肉瘤
交感神经 交感神经节：	神经节细胞瘤	成神经节细胞瘤
异位肾上腺皮质 组织		成交感神经细胞瘤 或成神经细胞瘤
嗜铬组织 副神经节(化感 器)	嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节 瘤	恶性嗜铬细胞瘤 恶性非嗜铬性副神 经节瘤
泌尿生殖脊残余	囊肿
胚胎残余组织	囊肿	恶性畸胎瘤，精原 细胞癌
	畸胎瘤	滋养细胞癌，胚胎 性癌
	脊索瘤	恶性脊索瘤
来源不明或不分类 及其他	腺瘤 囊肿	未分化癌，异位组 织癌、未分化肉 瘤、恶性肿瘤、其 他

占肿瘤总发病率的0.2%，多为恶性(约75～80%)；任何年龄都可发生，15%发生于10岁以下，如成神经细胞瘤、神经节细胞瘤、畸胎瘤、胚源性肉瘤等。囊性肿瘤好发于女性，脊索瘤在男性多见。
许多同类组织的肿瘤长在身体浅表部位为良性。但生长于腹膜后的则长得巨大，且潜在有恶性，切除后易复发，随着再切除的次数增加，肿瘤更趋向恶性，如脂肪粘液瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、神经纤维瘤。腹膜后恶性肿瘤以恶性淋巴瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤最为常见。有些则为混合型，以往采用复合名称，如纤维脂肪肉瘤、纤维脂肪粘液肉瘤、粘液纤维肉瘤等，在腹膜后肿瘤中相当多见，其特点为肿瘤的不同部分有不同组织类型，易复发，可仅为其中一种组织类型复发，故多次手术的病理诊断先后不同，现采用间叶瘤的名称比较合理。囊性肿瘤多来自胚胎期泌尿生殖系残余组织，如中肾管或副肾管残余、畸胎组织，女性多见，良性肿瘤相对较多。腹膜后肿瘤一般生长较慢，逐渐长大可达数十公斤，顺腹膜后间隙可上达纵隔，下至盆腔，后经腰三角凸出或侵犯椎间孔及椎管，前下可达腹股沟管及大阴唇，向前可使腹腔内脏移位。
临床表现 腹膜后肿瘤可发生于广大间隙的任何部位，与不同组织脏器相关且肿瘤本身种类繁多，病程、病期各不相同，故临床表现比较复杂。初起一般无症状，即使长至相当大，患者自己亦多不能察觉，须进一步长大后才可产生胀满感。在上腹部者可引起饱胀感，巨大的可影响呼吸，下腹部者可出现坠胀感，但因生长慢，患者可逐渐适应，待坠胀感出现时则往往肿瘤已甚大。有内出血或坏死液化时可突然长大，症状加剧，并可出现剧痛，多系肿瘤包膜内张力突然增加所致。对脏器的压迫可产生刺激症状，刺激胃致恶心呕吐； 刺激直肠致排便次数增多、里急后重，排便困难；刺激膀胱可产生尿频、尿急等；压迫肠道可出现肠梗阻症状； 压迫输尿管出现肾盂积水症状，双侧受压严重可出现慢性尿毒症；压迫胆道及门静脉可出现黄疸和腹水。恶性肿瘤还常直接侵犯上述脏器而产生疼痛，尤以压迫、侵犯神经后疼痛更为剧烈，有的出现神经支配区域皮肤知觉减退，压迫交感神经可致下肢温度、出汗等改变； 压迫静脉及淋巴管可引起回流障碍，出现腹壁静脉曲张、阴囊下肢水肿。右侧精索静脉曲张亦常为受压表现。腹膜后恶性肿瘤进一步发展，会出现体重减轻、食欲下降、发热、乏力甚至恶病质症状；有的可出现转移部位(如肺、脑转移等)症状。若肿瘤侵入胃肠道、膀胱、阴道等形成内瘘，则可出现相应症状；肿瘤破入腹腔，可引起急性腹膜刺激症状而类似急腹症。有些肿瘤如恶性淋巴瘤，纤维肉瘤等可出现高烧。有分泌功能的肿瘤如嗜铬细胞瘤可因分泌肾上腺素和去甲肾上腺素而出现阵发性高血压症状。另一种巨大纤维组织肿瘤，可因分泌胰岛素类物质而出现低血糖症状。
腹膜后肿瘤的体征与肿瘤的病理性质、部位及病程早晚有关，病人就诊时以肿块为最常见体征，有的资料表明95%以上的病人均可触及肿块。 良性肿瘤除肿块外，其他体征少而轻，多数无压痛和肌紧张。囊肿可检出囊性感，神经纤维瘤，脂肪瘤等可有分叶状感，肿瘤固定，即使改变体位，基底部仍不易移动是腹膜后肿瘤的特点。但恶性肿瘤其他体征相对较多，如有压痛、腹肌紧张、腹水、下肢或阴囊水肿，下肢或腹壁静脉曲张，下肢知觉过敏或减退，腰大肌刺激征，患侧下肢挛缩，出现黄疸，可闻血管杂音等。由于腹膜后肿瘤的性质、形态变异很大，出现上述症征只能作为判断良恶性的参考。
诊断 腹部肿块诊断比较容易，但要确定其位于腹膜后，并了解其和周围组织器官的关系，则须用特定检查方法。最常采用X线检查，发现消化道移位受压的阳性率在75%以上，输尿管或肾移位受压阳性率在86%以上，腹部平片发现肿瘤内有骨胳，牙齿等结构，对判断畸胎瘤有助，侧位平片发现椎间孔扩大或骨质破坏，有助于神经纤维瘤的诊断，骶骨下部破坏当考虑脊索瘤，有些肿瘤如纤维肉瘤、神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤均可出现钙化斑。钙化并不一定属良性，相当于肿瘤边缘有弧形钙化，则肿瘤常为囊性。腹膜后充气造影仅对嗜铬细胞瘤有价值。同位素淋巴扫描对诊断腹膜后有无淋巴梗阻有助。腹主动脉造影观察腰动脉的分布和异常的肿瘤血管，有助于确定肿瘤的部位和术中控制出血。B型超声检查可探知有无肿瘤，但有时不易确定是否位于腹膜后。CT检查对腹膜后肿瘤定位最为确切。同位素肝、肾扫描对鉴别诊断有助。为了解肿瘤病理性质，可作穿刺活检，对于估计不能切除而拟用放射或化学疗法者有助。穿刺取材不满意，可作小切口切开活检。对分泌神经介质或激素的肿瘤则须分别作血中儿茶酚胺、血及尿中VMA及有关激素的测定。
治疗 治疗方法应据肿瘤性质、病期而定，恶性淋巴肿瘤以化疗和放疗最好。对一些原发性未分化肿瘤，放疗也有一定作用。大多数腹膜后肿瘤的主要治疗手段为手术切除，术后可辅以放疗以争取降低复发率。若肿瘤发现早、体积小，不与重要脏器或血管相连时，手术并无特殊困难；但若肿瘤巨大、血运丰富，和重要脏器血管紧密粘连，手术就很复杂，出血量大且易损伤重要内脏，必要时需合并切除有关脏器，手术危险性大。嗜铬细胞瘤的切除术中特别要注意控制血压和补足血容量。良性肿瘤生长缓慢、低度恶性者手术切除后可获痊愈，切除不彻底易复发，局部复发只要病情许可仍可再次以至多次手术，可能得到长期缓解的效果。恶性程度高者，病程既短，复发率也高；复发者虽可以试行放疗，效果常不明显。