原发性肺总动脉扩张

原发性肺总动脉扩张为少见的先天性血管畸形。由于先天原因，肺动脉总干的管壁薄弱，在血流长期不断冲击下引起扩张所致。本畸形有别于其他心血管病所引起的继发性肺动脉扩张（图）。

原发性肺总动脉扩张时心脏大血管内血流情况示意。除肺总动脉扩张外，血流情况与正常时相同 (与第8页正常者图比较)。
本病多无临床症状，常由X线检查发现。少数可有类似心脏神经官能症的症状。体征是在肺动脉瓣区听到轻的收缩期吹风样杂音，第二心音正常或稍亢进，但有分裂，还可有肺动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音）。扩张明显的病人，可能有肺动脉瓣关闭不全的吹风样舒张期杂音。X线片示肺血管正常，肺动脉总干弧扩张，搏动明显，心影不增大。心电图多属正常。右心导管检查无异常发现。选择性右心室造影显示肺动脉扩张。本病预后良好，无需治疗，其临床重要性在于与心房间隔缺损、瓣膜型单纯肺动脉口狭窄、肺动脉高压等引起的肺动脉扩张相鉴别。