原发性肺动脉高压primary pulmonary hypertension

系指先天性肺脏小动脉病变所引起的阻塞性肺动脉高压而言。本病的肌型是肺小动脉内膜增厚，可形成瓣状、垫状自腔内突出，有的形成血管球结构，内弹力膜断裂或缺如、肌层变薄或缺如；弹力型是动脉内膜增厚或粥样硬化，内弹力层断裂等。由于肺小动脉容积减小、张力减弱、阻塞引起肺动脉高压，继而右心室肥大。临床可有心悸、气急、胸痛、咯血、晕厥等症状。查体、心电、X线、超声等可有助于诊断。本病尚无特效治疗方法。