原发性心肌病primary cardiac myopathy

系一种病因尚未清楚的，以心肌病变为主的心脏病。病变表现为心肌肥厚或心腔扩大或两者兼有。心肌与心内膜均有纤维化或增厚。其中有以心肌肥厚为主者，亦有以心内膜纤维组织和弹性组织增生为主者。病变可为块状、较局限，亦可弥漫至整个心壁。显微镜下主要为心肌纤维肥大与纤维化。临床表现，起病缓慢，分为3型：充血型心肌病，主要为充血性心力衰竭的症状；缩窄型心肌病，由心内膜或心肌纤维化造成心肌舒缩受阻而致；梗阻型心肌病，由心室间隔或流出道心肌肥厚，使心腔缩小而致。治疗：避免过劳、防止感染、应用营养心肌药物、控制心力衰竭。

原发性心肌病primary cardiomyopathy

亦称特发性心肌病。是一组原因不明的心肌疾病。分为扩张型（充血型）、肥厚型、限制型及闭塞型。肥厚型按有无左室流出道梗阻又分为梗阻型及非梗阻型。四型中以扩张型及肥厚型最多见。

原发性心肌病

原发性心肌病系指一组原因不明主要侵犯心肌的心脏病。过去曾被称为原因不明的心脏扩大、特发性心肌肥厚等。本病并不少见，由于它同病毒性心肌炎、地方性心肌病（如我国的克山病）有一定关系而日益受到重视。结合病理生理和临床表现，本病可分为充血型，肥厚型和闭塞型等三个类型。前两型常见，后者主要指心内膜心肌纤维化。
原发性充血型心肌病 心脏多呈球形增大，以心腔（尤其左心）扩张为主，不少病例心室腔内有附壁血栓形成。镜下可见心肌纤维的变性，甚至较大片的心肌坏死以及程度不同的心肌纤维化和心肌细胞肥大，且常以纤维化为主。心室收缩（泵）功能降低，舒张期血量和压力升高，心排血量减少为其主要的病理生理异常。本病多见于青中年，主要临床表现是充血性心力衰竭，其他尚有心律紊乱、体动脉血栓栓塞等。听诊无器质性杂音，可听到奔马律。心脏增大明显者，可有相对性房室瓣关闭不全的收缩期杂音。心电图常有左或（和）右心室肥厚、ST-T变化、异常Q波和心律紊乱等。
X线表现 (X片-60):
❶心脏增大，约3/4病例心脏呈中～重度增大，重度增大者近半数。各房室均大，而以心室尤以右室为著，心影多呈“普遍增大”型或“主动脉”型。
❷心脏搏动，除少数病例外均不正常，主要是两心缘搏动普遍减弱；也有左室段或其部分区域减弱，而右房段正常或增强；或搏动缓慢有力，为Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞或窦性心动过缓的反映。
❸约半数病例示有肺淤血、间质性水肿等左心功能不全征象。心功能得到代偿者肺血管纹理在正常范围。
本病的诊断是在排除其他病变的基础上建立的。在上述非特异性征象基础上，综合临床、X线的全面情况，排除了心脏瓣膜病、先天畸形、冠心病和体肺动脉高压以及可能引起心肌损害的全身性疾患，原发性充血型心肌病的诊断方能成立。诊断疑难者需造影检查。主要造影征象为心室腔尤其左心室明显扩张，舒缩功能减弱和冠状动脉正常。
原发性肥厚型心肌病 基本的病理改变是心肌肥厚，心腔不大甚至缩小、变形。心肌细胞及核异常肥大、变形，肌束排列紊乱，常合并灶性纤维化。心肌肥厚主要累及肌部室间隔，向心腔内凸出可引起左室流出道狭窄，故又名为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、非对称性间隔肥厚等。但也有些病例心室游离壁普遍肥厚，或主要累及室中部、心尖部而无流出道狭窄。因此，肥厚型心肌病又可分为阻塞型和非阻塞型两个亚型。心壁僵硬，心肌顺应性降低，心室舒张受限，或伴有左心排血受阻等为其主要病理生理变化。本病以青少年居多，家族性发生者多于充血型心肌病。心悸、气短、胸痛（可类似心绞痛）为常见症状，时有晕厥发作甚至猝死。听诊胸骨左缘可闻收缩期杂音。心电图示有心室肥厚、ST-T改变、异常Q波或拟似心肌梗塞图形和束支传导阻滞等。
X线表现： 心脏不大或轻度增大，多有左室肥厚征象。心影正常或呈“主动脉”型。少数中度以上增大者除左室外左房、右室亦可增大； 心脏搏动增强或正常，少数病例减弱； 约2/3病例肺血管纹理正常，或有轻度肺淤血。总之，平片无特征性所见。不少病例心肺所见正常或仅有轻度左室增大。诊断需结合临床和心电图变化。超声心动图检查可以观测肌部间隔、左室后壁厚度和有无左室流出道狭窄，对诊断帮助颇大。前二者比值超过1.3:1即有诊断意义。
造影诊断(X片-61): 左室流出道的倒锥形狭窄，为反映肌部间隔异常肥厚的重要征象。但某些病例可以左室壁普遍肥厚、或以室中部或心尖部肥厚为主； 由于非对称性间隔肥厚和乳头肌、室壁等不同部位的肥厚等，多数病例都有心室腔的变形，如呈“砂钟”、“鞍背”状或心尖部心腔闭塞等。大多数病例心脏舒缩期心室腔的大小、形态变化明显，说明左室收缩功能增强，呈高动力状态，部分病例正常，少数病例减弱； 冠状动脉及分支正常或轻度扩张，约半数病例并发二尖瓣关闭不全，多为轻度至中度，常见于间隔肥厚较重的病例。
总之，本病确诊需造影检查，左室造影可以明确心肌肥厚的主要部位、分布、程度以及心室变形、收缩功能等，对病情和预后的估计也有重要意义。

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原发性心肌病

原发性心肌病广义地指原因尚未明确的以心肌病变为主的一大类心肌病(见“心肌病”条)。狭义地则指其中之一称“原因未明的心肌病”者，本条限于讨论后者。近年来，国内本病发病有增多趋势，已日益受到重视。
本病病因未明，有以下各种推测：
(1) 与病毒感染有关。可能在病毒感染发生上呼吸道或肠道感染表现的同时心脏已有波及，但因心脏症状不明显而未受注意，以后心脏病变潜在进行并不断发展，症状和体征逐渐出现。因此认为一部分病人是心肌炎的慢性阶段或后遗症，但此时在心肌中难以分离出病毒或用免疫荧光法难以找到特异抗原，因而无法肯定病毒感染的病因。
(2) 自身免疫反应。一部分病人在血清学检查中可发现抗心肌抗体，其发生率可达30～50%，也可有免疫球蛋白(IgM)增多。
(3)心肌内小冠状动脉中层病变，引起心肌内小动脉阻塞，但此种病变也可能是心力衰竭的后果而不是原因。
(4) 部分病人有家族性发病趋向，提示可能有家族和遗传因素存生，此种情况在肥厚性心肌病较突出。
(5) 有些病人在代谢过程的某些环节有障碍，如曾发现心肌内琥珀酸脱氢酶缺乏，但也有反见增多的。也有发现心肌内糖酵解，苹果酸脱氢酶和醛缩酶活力增高，但后者仅提示心肌细胞的通透性增高，未必有特异性。
(6) 由未明的感染因子引起。有人从患者心肌中分离出一种颗粒，还可使实验小鼠得病，但其真实性有待证实。
(7) 近来提出肥厚型心肌病的发病可能与组织相容抗原 (histocompatibility locus A,HL-A) 有关，据报告HL-A A₉B₇出现率高。
在病理解剖上本病肉眼检查基本的病理变化为心肌肥厚、心腔扩张和心肌纤维化，三者可兼有，或其中之一或二为主。由于心肌肥厚或心腔扩张，故心脏增大，左右心室可同时增大，但多以左心室为主，心房也可增大。
按照病理解剖上的差异，结合病理生理改变，临床上通常将原发性心肌病分为充血型、肥厚型、限制型和闭塞型。其中肥厚型又分为梗阻型和非梗阻型二类。四型中以充血型和肥厚型最多见，限制型和闭塞型极少见。
充血型（扩张型）心肌病 本病病变以心肌变性、萎缩和纤维化为主。心室明显扩大，部分心肌代偿性肥大，乳头肌伸张，心肌小梁变粗而扁平。心房扩大。常有心腔内附壁血栓形成。亦称扩张型心肌病。
由于心肌纤维化使心肌收缩力减弱。早期在心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢，喷血速度也减慢。此时心搏量减低由加速心率代偿，心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽，舒张末压增高，逐步发展为心力衰竭。左心房和肺静脉压力升高，继而出现肺动脉高压，且可因肺小血管病变和发生栓塞而加重，最后导致右心衰竭。右心衰竭除由左心衰竭发展而来外，也可是右心室心肌病变的后果。此时见颈静脉压力升高，肝肿大。心室扩张使房室瓣环扩大，造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩大，心壁内张力增大，心肌氧耗增多。心脏扩大、心率加速、心肌肥厚引起心肌相对缺血，而心肌摄取氧的能力渐达极限，可出现心绞痛。心肌纤维化涉及起搏传导系统组织可引起心律失常。
起病多缓慢，最初仅有心脏扩大，心功能代偿而无自觉症状，以后症状逐步出现。以充血性心力衰竭为主。最初在劳累后气急，以后在轻度劳动或休息时也出现气急，或夜间阵发性气急。由于心排血量减低，病人常感乏力。体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可见抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常听到第三心音或第四心音奔马律。可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常，但出现心力衰竭时可有轻度升高，脉压较窄，脉搏较弱。心力衰竭时肺底部可有罗音，肝脏肿大。浮肿多从下肢开始，胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可发生，并可合并存在而构成比较复杂的心律，有时可为首见或主要表现。心律失常可反复发生，有时甚顽固。高度房室传导阻滞或心室颤动可导致心原性昏厥，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、心、肾、肺等处的栓塞。
X线检查示心脏阴影呈普遍性增大，外观如球形，说明各心腔均有增大，外形颇似心包积液。少数患者以左心室、左心房或右心室增大为主，则心影外观可类似二尖瓣病。透视或记波摄影示心脏和大血管搏动较弱。主动脉一般不增大。病程较长的患者常有肺淤血和肺间质水肿，二肺下部肋膈角处可有间隔线，肺静脉和肺动脉影可扩大，胸腔积液不少见。
心电图所见以房室肥大、心肌损害和心律失常为主。有症状者心电图几乎都不正常。心室肥大中以左心室肥大居多，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大； 也有示右心房或左心房肥大者。常见S-T段压低，T波平坦、双相或倒置，有时T波呈缺血型改变。少数患者可有病理性Q波，类似心肌梗塞的变化，其部位多提示在前隔部，可能为间隔肌纤维化的结果。心室内传导阻滞多见，左右束枝传导阻滞或左束枝的分支阻滞都可出现。在本型心肌病的病程中心律失常极常见，后期尤然。各种心律失常都可出现，以异位心律和房室传导阻滞最多见。可有来自心房、房室交接处或心室的过早搏动、心动过速，以至扑动或颤动。亦可有窦房阻滞，房室交接处性逸搏或逸律，或心室自主心律等。房室传导阻滞自一度至三度均可发生。
超声心动图示左心室内径增大，心壁不增厚或仅轻度增厚，左心室壁运动弥漫性减弱，喷血分数减少。
血流动力学检查在早期近乎正常，左、右心室舒张末压可稍增高。有心力衰竭症状时心排血指数减少，动静脉血氧差增大，肺动脉压增高，左、右心房压也增高。
诊断依靠除外其他原因的心脏病。若临床上出现心力衰竭、心律失常、心脏扩大而无常见的风湿性、冠状动脉性、先天性、高血压性、肺原性心脏病或心包疾病时应考虑心肌病。因此，必须对上述各种心脏病加以鉴别，其中与冠心病的鉴别最常引起困难。
(1) 风湿性心脏病： 充血型心肌病可有二尖瓣或三尖瓣收缩期杂音，类似风湿性瓣膜病变。心肌病的杂音在心力衰竭时较响，心力衰竭控制后减轻或消失，风湿性心脏病则相反。再则，充血型心肌病各心腔常均有扩大，不如风湿性心脏病时某些心腔增大比较显著。
(2) 心包积液： 充血型心肌病心脏显著增大，有心力衰竭时X线示心影扩大，心搏减弱，需与心包积液鉴别，有时颇困难。充血型心肌病时心尖搏动向左下方移位，与心浊音界的左外缘相符，心包积液时心尖搏动常不明显或远在心浊音界左外缘的内侧。超声检查见心包内液体平段证实心包积液。二尖瓣或三尖瓣区收缩期杂音的存在有助于心肌病的诊断。心电图上出现束支传导阻滞、心室肥大、缺血型S-T、T改变，以及各种复杂的心律失常，多指示心肌病；心血管造影或放射性核素扫描见心影较心浊音界小则支持心包积液； 心包穿刺得液可以肯定心包积液。
(3) 高血压性心脏病： 充血型心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过110mmHg，且多出现于心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。眼底、尿常规和肾功能多正常。
(4) 冠心病： 中年以上患者，若有心脏增大、心律失常或心力衰竭，未查出其他原因者须考虑心肌硬化型冠心病和充血型原发性心肌病，并予以鉴别。心肌病者无高血脂症、高血压病或糖尿病，但可能有原发性心肌病的家族史，临床上可有持久的奔马律。
(5) 肺原性心脏病： 慢性肺原性心脏病患者有长期呼吸道病史，肺气肿，右心扩大为主，不难与心肌病区别。
(6) 先天性心脏病： 先天性三尖瓣下移 (Ebstein畸形)时右心扩大，并可有右心衰竭，三尖瓣区杂音，奔马律，心搏减弱等，但常在早年出现症状，多伴有房间隔缺损而有右至左分流，发生紫绀，且无左心室增大，确诊赖心血管造影。
(7) 继发性心肌病： 全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉病等引起的心肌病都有各原发病的临床特征，可资区别。急性感染性心肌炎多见于感染的当时或不久之后，且以往无心脏扩大或心脏病史，区别一般不甚困难：慢性心肌炎的临床表现与充血型心肌病极相似，若无明显的急性心肌炎病史则甚难分别，实际上部分心肌病可能由心肌炎发展而来。
本型病程长短不一，发展较快者在1～2年内死亡，较慢者则可存活20年以上。凡心脏明显增大，心力衰竭持久或心律失常顽固者预后不佳。
治疗针对临床表现：
❶心脏扩大、心功能减退者应避免过劳，予较长期的休息。
❷有心力衰竭者用强心利尿药治疗。由于心肌损害常较广泛，对强心药物的耐受力较差，易出现毒性反应，故用药时剂量宜由小开始，逐渐增加，并密切注意反应。应用血管扩张药对减轻心脏负荷有帮助，可选用二硝基异山梨醇酯、肼苯哒嗪，急性期可用硝普钠、酚妥拉明。有大量胸水者予以穿刺抽液。
❸有栓塞性并发症可用抗凝治疗，选用肝素或双香豆素类口服抗凝药，也可给抗血小板凝聚药如阿斯匹林、潘生丁等。
❹有心律失常者按其不同类型相应使用药物、电复律或起搏治疗。
❺肾上腺皮质激素治疗本病意见不一，对部分患者有效，一般用强的松10mg或地塞米松1.5mg，每日1～4次，1～2周后根据疗效决定是否继续应用，有效者可减量维持。
❻改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、辅酶A、环磷酸腺苷、双丁酰环磷等可作为辅助治疗。
肥厚型心肌病 本病约1/3病例有家族性发病，提示有遗传性因素。有10%左右患者在婴儿期发现，提示其发生可能是先天性。有1/3患者在发病前体检史确无杂音，则提示其为后天获得。男女得病的机会相等。
病理变化以心肌肥厚为主，心室腔不扩大，以左心室病变较常见。根据病变的部位，以及血流动力变化和临床表现的不同，可分为二种类型：
❶非梗阻性肥厚型心肌病，病变在左心室室壁和室间隔，左心室流出道无梗阻和压力差；
❷梗阻性肥厚型心肌病，病变以室间隔为主，其厚度与左心室游离壁相比在1.3:1以上，心室腔缩小，但不闭塞，左心室流出道发生梗阻和压力差，此型简称为梗阻型心肌病，或称“特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄”。“非对称性肥厚性心肌病”。组织学上见病变处心肌细胞形态与排列异常。心肌细胞比正常粗而短，可呈星状排列，零乱而不平行，细胞向多侧相接而非端端相连。肌原纤维与肌丝的排列也不正常，一个肌丝的Z带可以插入邻近肌丝的Z带中，Z带不规则地增宽。此外，还有不同程度的间质纤维化。肥厚区内见荧光物质增加，可能为儿茶酚胺。
肥厚的心肌可使心室流出道受阻。在非梗阻性者中，此种影响不明显； 在梗阻性者中则比较突出。心室收缩时，肥厚的心室间隔凸入心室腔，使处于左心室流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近，引起左心室流出道狭窄和二尖瓣关闭不全，此作用在收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，约喷出30%心搏量，其余70%则在梗阻明显时喷出，因此，在颈动脉波显示迅速上升的升支，下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出道梗阻使左心室腔与流出道间在收缩期产生压力差，流出道与主动脉间则无压力差。部分患者在静息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使左心室舒张期充盈有障碍，舒张末期压力可增高。
起病多缓慢，多起于30岁以前。非梗阻性者症状少，早期以呼吸困难为主，一般无杂音，第二心音分裂较宽，第三心音也可听到。晚期有心房颤动和心力衰竭。
梗阻性者症状和体征随左心室流出道梗阻的程度而定。常有：
❶呼吸困难，多在劳累后出现，是由于左心室顺应性低，舒张末期压力升高，继而肺静脉压升高，肺淤血所致，并发的二尖瓣关闭不全可加重此种改变。
❷心绞痛，多在劳累后出现，由于肥厚的心肌需血增加而冠状动脉供血相对不足所致。
❸乏力、头晕与晕厥，多发生于活动或情绪激动后，使心率加速，舒张期充盈原已欠佳的左心室因舒张期缩短而加重充盈不足； 交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，心室流出道梗阻加重，心排血量减少而引起。
❹心悸，由于心功能不全或合并心律失常所致。
❺心力衰竭属于舒张期顺应性衰竭，多见于晚期患者，心室舒张末期压极度增高，继而发生心房压升高和心房颤动。
常见的体征有：
❶心浊音界向左扩大，心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动和（或）双重性冲动。
❷胸骨左缘下段或心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射型杂音，部分患者伴收缩期震颤，此杂音由左心室流出道梗阻引起。还可能有二尖瓣关闭不全所致的心尖区收缩期吹风样杂音。如梗阻发生于右心室流出道则在肺动脉瓣区可听到收缩中、晚期喷射型杂音。
❸第二心音可有反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣关闭延迟所致； 第三心音常见于有二尖瓣关闭不全者中；第四心音也常听到。
❹周围动脉搏动颇具特征，其冲击波较大，而消失波较小，类似水冲脉和重复脉。
X线检查示左心室增大，晚期可有左心房增大。肺淤血。主动脉不扩大。选择性左心室造影可示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。梗阻性者室间隔部有块影凸入心室腔，部分病人还可示二尖瓣关闭不全的表现。
心电图常示左心室肥大和劳损。不少患者在左胸导联和Ⅰ、aVL导联上有异常Q波，反映室间隔肥厚和纤维化。部分患者还合并预激综合征或心室内传导阻滞。
超声心动图示心室间隔厚度增加，梗阻性者其与左心室后壁厚度之比可大于正常的1.3:1，流出道比较狭窄，左心室腔比正常缩小，二尖瓣前叶在收缩期前移。
心导管检查示病侧心室舒张末期压增高，心房压力也可增高。梗阻性者还见心室腔与流出道之间有收缩期压力差，此压力差在轻型病人或休息时可不明显，但在加强心肌收缩或增加静脉回流以后才转为明显。
梗阻性肥厚型心肌病的临床表现具有特征性，据此可以考虑诊断，超声心动图检查对诊断有助，左心导管和造影可以证实诊断。临床上遇到胸骨下段左缘收缩期杂音而疑及本病时还可通过改变左心室流出道收缩期压力差和杂音来判断是否本病；
❶吸入亚硝酸异戊酯，含用硝酸甘油、滴注异丙肾上腺素(每分钟2μg)，作Valsalva动作时或应用洋地黄类强心药物后、体力劳动后、以及在过早搏动后的第一次心搏等情况下心肌收缩力加强或静脉回流减少，左心室流出道梗阻可加重，杂音增强；
❷用血管收缩药如去甲肾上腺素、新福林等。下蹲时，紧握拳时，应用β受体阻滞剂如心得安等情况下心肌收缩力减弱或周围阻力增强或静脉回流增加，左心室流出道梗阻可减轻，杂音减弱。上述方法也可结合左心导管检查进行。
梗阻性肥厚型心肌病须与下列情况鉴别：
❶心室间隔缺损。杂音部位相近，也属收缩期，但多为全收缩期，心尖区多无杂音，脉搏也无水冲脉样特征，心导管检查和心室造影可以最后鉴别。
❷主动脉瓣狭窄。症状和杂音性质相似，但杂音部位常较高，并伴有主动瓣区收缩喷射音，第二心音减弱，还可有舒张早期杂音，改变心肌收缩力或周围阻力的方法对杂音影响不大；X线检查示升主动脉扩张； 左心导管检查发现收缩期压力差存在于主动脉瓣前后。
❸风湿性二尖瓣关闭不全。杂音性质相近，但此时左心房扩大，杂音常为全收缩期，用血管收缩药物或下蹲使杂音增强，多合并心房颤动，超声心动图不显示室间隔肥厚。
❹冠心病。心绞痛、心电图S-T、T变化或异常Q波为二者所共有，但冠心病一般无特征性杂音，如无合并症，心脏增大不突出，但主动脉增宽或钙化常见，血脂常增高，超声心动图示室间隔不增厚而可能运动减弱。
非梗阻性肥厚型心肌病症状轻而无特征性，常在超声心动图检查时发现，仔细注意体征后作进一步超声检查可以发现较多病人。
病情发展缓慢，起始可多年无症状。症状出现后则逐渐发展恶化。并发感染性心内膜炎、栓塞、心房颤动和心力衰竭。猝死为梗阻性肥厚型的重要死亡原因，但也有少数患者病情稳定或自行好转。有家族史者预后较差，猝死较多见，尤其在男性患者。
治疗： 患者应避免劳累，防止感染。治疗以应用β受体阻滞剂为主，一般用心得安5～10mg，每日3次口服，以后逐渐加大剂量，以症状得到改善而血压不过低，心率不过慢为度。心得安每天最多可达200mg左右，但应根据个体化原则决定最大剂量。由于β受体阻滞剂通过抑制心肌收缩力而减轻左心室流出道的梗阻，故对于晚期病人梗阻症状不突出而心功能已减退者不宜多用。异搏定治疗本症也有效，每日用120～180mg，分3～4次口服。心功能减退而有心力衰竭症状者须用洋地黄类强心药物，但须注意避免加强肥厚心肌的收缩而加重梗阻。凡梗阻症状和心力衰竭症状并见者可用小剂量洋地黄合并β受体阻滞剂。有心房颤动而心室率快者也宜合并应用β受体阻滞剂和洋地黄。心绞痛发作时不宜用硝酸盐类药物以免加重左心室流出道梗阻。昏厥发作时宜平卧，双腿抬高或静脉滴注新福林等血管收缩药以减轻左心室流出道梗阻而使症状缓解。内科治疗无效，或休息时左心室流出道前后收缩压差超过50mmHg并有明显症状者可行手术治疗。切除肥厚的心肌，或对肥厚心肌纵深切开，或二者同时进行。但手术治疗不一定影响心肌病本身的病程进展。
限制型和闭塞型心肌病 限制型心肌病以心肌僵直而不肥厚为特征，闭塞型以心室腔因纤维增生和附壁血栓形成而变小为特征，二者均引起心室舒张期充盈受限制，故常合列为一。限制型心肌病主要见于心肌心内膜纤维化症或Loffler心内膜炎，此时纤维化病变可广泛涉及心内膜、心肌、房室瓣、乳头肌和腱索，心内膜可显著增厚。闭塞型心肌病可以心内膜弹性纤维增生症为代表，心内膜弹性纤维弥漫增生变厚。不论病变种类，结果均使心内膜和心肌失去弹性，心室舒张和收缩都有困难，舒张期充盈受阻，心排血量减少，类似缩窄性心包炎时心脏压塞的病理生理变化。房室瓣受累后可出现二尖瓣或三尖瓣关闭不全。
起病缓慢。症状以乏力、头晕、浮肿和气急为主，气急程度比充血型为轻。下肢浮肿、腹水和肝肿大为突出的表现。颈静脉常怒张。心尖搏动减弱，心浊音界轻度扩大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律，一般无心杂音。脉压小，故脉搏细弱，偶有奇脉。也可有栓塞表现。
X线检查示心影扩大，心搏减弱，心室造影见心室腔缩小。心电图示QRS波群电压低，左心房或左心室肥大，右束枝传导阻滞，S-T段、T波以及异常Q波等变化。
本型的临床表现与缩窄性心包炎极相似，必须加以鉴别，但有时甚困难，临床上不乏误诊为心包疾病行手术探查结果证实为心肌病者。急性心包炎的病史、X线片上有心包钙化影都支持缩窄性心包炎的诊断，心电图上异常Q波、束支传导阻滞、心房或心室肥大支持心肌病的诊断。两病心导管检查均示心排血量减少，心室舒张末期压增高，曲线有舒张早期下陷和后期高原波，但心肌病时左心室舒张末期压常比右心室舒张末期压明显增高而心包炎则差别不大。
要防止并发症，避免劳累和感染。治疗以对症为主。洋地黄类除对有心房颤动者可控制心室率外，应用价值不大。有浮肿和腹水者宜给利尿药。为防止栓塞可用抗凝药。由于治疗办法较少，一旦出现明显症状，即丧失劳动力，逐渐导致死亡。