原发性小肠恶性淋巴瘤

本病指原发于小肠壁淋巴组织的恶性肿瘤，系由于淋巴组织细胞系统恶性增生所致。病因未明，有证据提示病毒感染可能为本病的病因，也有认为免疫因素与本病的发生和发展有关。病毒感染可能改变T淋巴细胞的抗原性，导致自身免疫现象；在自身免疫疾病及免疫抑制治疗过程中，淋巴瘤的发生率增高。
原发性小肠恶性淋巴瘤约占小肠原发性恶性肿瘤的1/5～1/3。在小肠恶性肿瘤中，国外报道淋巴瘤仅次于腺癌而占第二位，国内报道则占第一位。发病年龄以40岁以下多见，较西方国家略为年轻。男女之比为1～3:1。
本病好发于回肠，次为空肠，十二指肠罕见，回肠末端最常见。大体形态可分为四型：
❶息肉型： 常见，可呈多发性，多位于回肠末端，易致肠套叠；
❷溃疡型： 亦较常见，多为网状细胞型，主要见于空肠及上段回肠，易致穿孔；
❸动脉瘤样型：常为单发、病变侵犯一段肠壁，两端缩窄，中间段因肠壁肌层及神经丛破坏而扩张；
❹狭窄型： 少见，常为网状细胞型，易致肠梗阻及近端肠腔扩张。组织学类型可分为Hodgkin病（淋巴网状细胞瘤）与非Hodgkin病（非淋巴网状细胞瘤），本型又可分为分化良好的淋巴细胞型，分化不良的淋巴母细胞型，以上合称淋巴肉瘤，未分化的干细胞淋巴瘤(Burkitt淋巴瘤等)，网状细胞型（网状细胞肉瘤）及巨滤泡型（巨滤泡性淋巴瘤）等，其中以淋巴细胞型及网状细胞型较为常见。Burkitt淋巴瘤主要侵犯下颌骨及腹腔淋巴结，部分病例亦可累及肝、脾、胰、胃及小肠。
α重链病是小肠淋巴瘤的另一类型，系浆细胞(分泌IgA)的恶性增生，故属产生过多α重链免疫球蛋白的疾病。IgA分泌系统主要位于呼吸道及消化道，因此除少数病例病变累及呼吸道外，大多数侵犯小肠。由于浆细胞浸润常呈弥漫性并累及整个小肠，临床常表现为吸收不良综合征。本病首先见于地中海地区，故一度被称为地中海淋巴瘤。目前认为本病可能系由于某些细菌或其他抗原在肠道内持久的刺激而引起的免疫反应，故又被称为免疫增生性小肠病。
临床主要表现为腹痛、腹泻、厌食、体重减轻及腹部肿块。弥漫性肠壁浸润及进行性肠梗阻可致慢性痉挛性疼痛； 肠套叠及穿孔则引起急性腹痛。部分病例表现为腹泻，脂肪泻或吸收不良，可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管及肠腔内细菌过度繁殖有关。腹部肿块质地较软，多因肿瘤本身或区域肠系膜淋巴结肿大所致。溃疡出血可致黑便。晚期多有贫血、消瘦、下肢水肿等营养不良表现，部分病例有发热及血白细胞增多。
本病临床表现变化多样，诊断比较困难，往往须经剖腹探查才能确诊。胃肠X线钡餐检查可见肠粘膜皱襞紊乱，肠壁僵硬及蠕动消失，多部位结节样充盈缺损或呈动脉瘤样扩张。经导入吸引活检管作小肠粘膜活组织检查，或小肠纤维镜检查能提供病理诊断依据，帮助较大，但常需多部位采取活组织标本。仅凭以上检查尚难鉴别为原发性或继发性。通常诊断原发性小肠恶性淋巴瘤须具备以下五项条件：
❶检查未发现浅表淋巴结肿大；
❷血白细胞计数及分类正常；
❸X线胸片无纵膈淋巴结肿大；
❹手术时未见受累小肠及区域肠系膜淋巴结以外的病灶；
❺肝脾无侵犯。小肠恶性淋巴瘤有时酷似乳糜泻，长期不愈的乳糜泻易并发淋巴瘤，两者间的鉴别颇为困难，此时活组织病理检查极为重要。血清及尿中检出α重链片段对确诊α重链病很有帮助。
根据病变进展，目前将本病分为四期： Ⅰ期：肿瘤尚局限，未侵犯淋巴结；Ⅱ期：肿瘤虽局限，但有淋巴结侵犯；Ⅲ期：邻近器官受累；Ⅳ期：已有远处转移。对于Ⅰ、Ⅱ期患者应行根治性手术，将病灶切除，可获治愈。对呈多中心病灶，有淋巴结转移，穿孔，瘘管形成或切除残端有肿瘤侵犯者，手术后加用放射治疗，可以获得较长期缓解。对于病变范围过大不能手术切除者，可辅以化学疗法。常用药物为氮芥、环磷酰胺、长春新碱及甲基苄肼及强的松等；常采用MOPP(即氮芥、长春新碱、甲基苄肼、强的松)联合化疗方案。对于免疫增生性小肠病(或α重链病)除化疗外尚应加用广谱抗生素治疗，部分病例可获得数年的缓解，但多数最终发展为免疫母细胞淋巴肉瘤，预后不良。近来亦有主张对早期淋巴网状细胞瘤患者首先采用放射治疗，扩大照射范围，包括局部病变及邻近淋巴结，于四周内给予4,000rad。通过上述适当选择的治疗，一般五年存活率可达30%,Ⅰ期患者则可达75%。