再生障碍性贫血

造血功能衰竭引起贫血，简称再障，中国年发病率为0.74/10⁵，其中慢性再障为0.60/10⁵。无原因的病例可达到52%～88%。临床表现进行性贫血、出血、反复感染急性型血象须有以下3项中2项：❶网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10⁹/L;
❷中性粒细胞小于0.5×10⁹/L;
❸血小板小于20×10⁹/L。本病应避免交叉感染，中性粒细胞小于0.5×10⁹/L者应予隔离。

再生障碍性贫血zaishengzhangaixingpinxue

简称再障。因骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭，外周血中全血细胞减少(红细胞、粒细胞和血小板)，而发生的一种贫血。它以严重的贫血、感染和出血为特点。在我国发病率为1.8～2.1/10万，患者以男性青壮年占多数。由化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起的再障为继发性（或症状性）再障。常见的致病因素有药物和化学物的中毒或过敏(如氯霉素及合霉素，苯及其衍生物)，其次是电离辐射(如X射线、γ射线或中子束等)，较少见的为病毒感染或免疫反应。约半数以上病历找不到明显诱因，称原发性（或特发性）再障。再障的发病机理尚不完全清楚。有几种学说：(1)造血干细胞缺乏。如致病因子破坏造血干细胞，没有足够的干细胞分裂和分化，结果使骨髓中各种造血细胞减少，以致全血细胞减少。(2)骨髓的微循环、生长环境缺陷，从而干扰骨髓造血细胞再生。(3)再障的发生可能与免疫机制有关。所有病例均有全身红骨髓总量显著减少的病理改变。一般急性型症状较重，主要临床表现为贫血、出血及感染，血红蛋白可降致3g/dl，白细胞减少到1000/mm³，血小板可<1万/mm³，网织红细胞<1%，病情险恶，治疗效果不佳，多于一年内死亡。慢性型起病缓慢，以贫血为主，网织红细胞可>1%，病程长，部分病人经系统治疗，病情可好转，甚至缓解。治疗首先要去除病因，防治感染，有出血时应给予输血等支持疗法，并采取各种促进骨髓造血功能，增加血细胞等措施。

再生障碍性贫血zaisheng zhang'aixing pinxue

由于骨髓造血功能衰竭导致的贫血。分为先天性和获得性两类。症状：
❶先天性再生障碍性贫血：发病年龄早(6个月至3岁)，起病缓慢，进行性苍白，食欲减退，烦躁或嗜睡。骨髓化验可确诊。
❷获得性再生障碍性贫血：可见于任何年龄。常因接受X线照射、某些药物、感染等诱发。起病可急可缓，皮肤苍白，乏力，常发生呼吸道和皮肤感染及多发性出血（如皮肤粘膜或鼻腔等）。治疗：
❶支持治疗，重度贫血可输血。出血严重可输血小板，使用止血剂。有感染时积极控制感染。
❷丙酸睾丸素每日1～2mg/kg肌注，康力龙每日0.1～0.2mg/kg分2～3次口服。
❸强地松每日0.5～1mg/kg分2～3次口服。
❹免疫抑制剂，如抗胸腺细胞球蛋白，抗淋巴细胞球蛋白，环磷酰胺，大剂量强地松龙。
❺骨髓移植。
❻中药治疗。经合理、长期治疗，可使病情缓解。

再生障碍性贫血aplastic anemia

系由于红骨髓显著减少，造血功能衰竭而引起的一种综合病征。病因绝大多数不明（称原发性），极少数可查明诱发因素（称继发性），如各种化学因素、物理因素、生物因素及某些疾病晚期等。病理改变为红骨髓显著减少，病人血液中呈全血减少。由于血小板减少而发生出血，其程度不一；由于白细胞减少常发生严重感染。临床急性型病情进展迅速，全身感染症状明显。慢性型病情进展缓慢，全身症状较轻。骨髓检查可确诊。治疗：原发性可行骨髓移植取得显著疗效；继发者针对原发病治疗，适当输血、抗感染、增加营养等。

再生障碍性贫血

是由多种病因所引起的骨髓造血组织明显减少，导致骨髓造血功能衰竭的综合症。其共同表现为全血细胞减少、进行性贫血、出血和继发感染等。临床上可分为急性型和慢性型。治疗原则是去除病因、止血、输血、预防和控制感染等。

再生障碍性贫血aplastic anemia

是由于物理、化学因素及其他不明原因所致的骨髓造血干细胞及微环境损伤引起的一组贫血。其造血组织为脂肪组织代替，故造血机能严重衰退。外周血出现全血细胞减少，骨髓象表现增生低下。临床可分为急性与慢性两型。治疗可用雄性激素，肾上腺糖皮质激素、中西医结合及骨髓移植治疗。预后不良。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的特点是全血细胞减少，骨髓中造血组织明显减少而代以脂肪组织。发病多缓慢，是儿科常见贫血症之一。
分类 可分为先天性与后天获得性两大类。
(1) 后天获得性再生障碍性贫血： 不是一个独立性疾病，而是代表骨髓造血功能衰竭的一组综合征。引起骨髓抑制的物质可分两大类，一类是只要接受足够剂量的有害物质，任何人皆可发病，如X射线、放射性物质、苯和多种化学物品；以及治疗恶性肿瘤与白血病的药物，如氮芥、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷和阿霉素等； 有些有机溶剂如苯等也可导致骨髓造血障碍。另一类与个体特异反应有关，某些药物仅对小部分人发生作用，且剂量与骨髓抑制程度不成比例。其中以氯霉素最常见，曾统计服用氯霉素者约有1/24,000～1/60,000的病人发生骨髓再生障碍，静脉给药而发病者则极少见。其他如磺胺类药物，保泰松和某些止痛药，抗癫痫药也可引起这类反应。严重感染亦可引起骨髓抑制但需区别感染是致病原因还是继发后果。近年来继发于传染性肝炎的骨髓全血生成障碍屡有报道。
(2) 特发性再生不良性贫血： 不少病例原因不清，但不能排除环境因素或毒物影响。
临床表现 各年龄均可患病，起病多缓慢，很少急性发病。多以贫血和皮下瘀点、瘀斑为早期症状。其他症状视贫血程度和发展速度而异。晚期常出现鼻衄，牙龈出血，偶见便血或尿血。由于粒细胞减少，常反复发生口腔粘膜溃疡、坏死性口炎、咽峡炎，甚至并发败血症，用抗生素多不易控制。肝、脾和淋巴结一般不肿大。起病急者病程较短，出血和感染均可急速发展。慢性病例病情常起伏，迁延数年，于缓解期贫血和出血可不明显。
实验室检查 呈全血减少现象。红细胞和血红蛋白一般成比例减少，网织红细胞减少或全无。偶见网织红细胞轻度增多。白细胞明显减少，多于1500～4000之间（主要由于粒细胞减少）。血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。骨髓液中脂肪较多，骨髓细胞总数明显减少，淋巴细胞相对增高，浆细胞、组织细胞、嗜碱细胞和网织细胞等非造血细胞也相对增多。有些轻症或不典型病例，骨髓细胞数可能正常，晚幼红细胞相对增多，但巨核细胞仍明显减少。
诊断与鉴别诊断 综合上述症状，血象和骨髓象，对典型病例诊断并不困难。鉴别诊断首先应排除
❶急性白血病：因小儿白血病常出现全血细胞减少，周围血象若不出现幼稚细胞，则鉴别主要靠骨髓检查。
❷脾功能亢进：脾功能亢进所致的全血细胞减少其血象有时与再生障碍性贫血不易鉴别，但脾脏肿大、网织红细胞常增多、骨髓增生活跃等特点可助区别。
❸阵发性睡眠性血红蛋白尿症：亦可出现全血细胞减少，但反复检尿可发现血红蛋白尿，且网织细胞虽可明显减低，但波动较大，此二点有助于鉴别。
治疗 如能从病史中找到原因，应立即去除致病因素。应避免交叉感染，注意口腔卫生。适当注意营养。有感染时可选择副作用较小的抗生素。出血严重时输新鲜血或输血小板。一般可输纯红细胞代替全血，维持血红蛋白于6～8g/dl。病情进展缓慢，临床症状不严重者不需反复输血，多次输血可引起含铁血黄素沉着症或发生抗原抗体反应。
药物治疗
❶0.25%氯化钴每日2～4mg/kg，分2～3次口服；
❷同时可用丙酸睾丸酮每日1～2mg/kg，肌肉注射，或用苯甲酸睾丸酮、苯丙酸睾丸酮，其维持时间长，每周肌肉注射1～2次即可；
❸肾上腺皮质激素对继发于中毒所引起的骨髓障碍疗效较好，一般常用强的松每日1～2mg/kg分三次口服与前药合用。部分病人应用以上治疗后，1～2个月开始出现网织红细胞增高，随之红细胞和血红蛋白亦逐渐上升； 以后白细胞上升，血小板增生一般较慢。疗程至少半年左右。
如内科治疗无效，网织红细胞并不明显减低，而红细胞有破坏加速者，可考虑脾切除术，以减少治疗性输血。
近年开展的骨髓移植为本病治疗开辟了新的途径，采用组织配型，加上适当免疫抑制措施，移植成功率有所提高。
预后 约1/3患儿于短期(6个月)内死于出血或感染。其余患儿病情迁延，对雄激素类药物敏感者约有一半痊愈，其他呈慢性过程，多于数月或数年后死于出血或败血症。有时痊愈后患儿可又患白血病或睡眠性血红蛋白尿症。

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再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（再障）又名不增生性贫血、低增生性贫血及全骨髓痨等。是一组由化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境的损伤，以致红髓被脂肪髓代替，全身红髓总容量减少，血中全血细胞减少的疾病。再障在国内并不少见，发病率为1.8～2.1/10万，这与日本报道的1.5～2.4/10万相近，较以色列0.8/10万，瑞典1.3/10万稍高。
1888年Ehrlich首先报道一青年女性患者，尸检发现大部分骨髓呈现黄色脂肪髓。此后逐渐对再障有了认识。中国于1958年开始对再障进行了较多的研究，其后全国各地开展中西医结合的治疗研究，提高了本病的疗效。
分类 再障分为原发性（特发性）和继发性（症状性）二类。大多数原发性和继发性再障的临床表现和血液学特点都很相似，但有一些特殊类型有其独特的表现，通常认为这些类型与上述标准的再障分开较为恰当。这种特殊类型有先天性再生障碍性贫血(Fanconi综合征)及纯红细胞再生障碍(参见“先天性再生障碍性贫血”与“纯红细胞再生障碍”条)。
病因及发病机理 原发性再障的病因不明 (如对病因仔细搜查，部分病例可能为继发性)。继发性再障可由下列因素引起。
❶化学因素： 可以引起再障的药物及化学物见表1;
❷物理因素： X线、镭、放射性核素等；
❸生物因素： 病毒性肝炎、其他种感染等。
常见的化学、物理因素分述如下：
氯霉素及合霉素： 根据国内血液学工作者的调查，继发性再障以继发于氯（合）霉素者为最多见，约占全部病例的5.2～36%，并认为发病前半年服药与发病关系较为密切。氯霉素所引起的病变可分为可逆性红细胞系增生抑制及过敏性再障二种。可逆性红细胞增生抑制是由于氯（合）霉素的毒性所致，即人们服此药至一定剂量后即引起此种病变。多数作者认为这种病变是由于血细胞的蛋白质合成障碍所致。过敏性再障是由于个体对氯（合）霉素过敏所致，与药物剂量无关，发病率很低，是由于氯（合）霉素影响血细胞脱氧核糖核酸的合成所致。由于不成熟的血细胞比成熟的血细胞对氯（合）霉素更为敏感，提示此种病变是由于氯（合）霉素损伤了造血干细胞，使其不能分化之故，结果骨髓中三种主要造血细胞(红、粒及巨核细胞系)都减少。这种病变不可逆，且持久，病变较严重，临床表现及骨髓象与一般再障不易区别。
苯及其衍生物： 苯主要由呼吸道侵入人体，最常见的苯中毒为贫血，其次为血中大细胞增多、血小板减少和白细胞减少等。人对苯的敏感性不同，有人接触数周即中毒，有人接触数年才中毒。
电离辐射： 由于X线，γ线或中子穿过或进入细胞，能影响有重要生物作用的大分子，破坏脱氧核糖核酸和蛋

表1 可以引致再障的化学因素

与剂量有关的致病因素

苯及其有关物 烷化剂：氮芥及其衍生物 抗代谢药：抗叶酸，6—巯基嘌呤等 抗核分裂药：秋水仙碱等 某些抗肿瘤药：柔红霉素、丝裂霉素、阿糖胞苷及阿霉素等 其他：无机砷、雌激素

偶尔引致再障的因素

抗生素：氯霉素及合霉素，偶尔继发于链霉素、青霉素、四 环素等 有机砷 磺胺类：磺胺噻唑，磺胺异唑等 抗癫痫药物：苯妥英钠、三甲双酮，美索因等 抗甲状腺药：他巴唑、甲基硫氧嘧啶等 镇静剂：氯丙嗪、眠而通、利眠宁等 抗风湿药：保太松、消炎痛、阿斯匹林、匹拉米洞等 抗组胺药：盐酸比甲胺、异丙嗪等 抗结核药：对氨水杨酸钠、异菸肼等 抗疟药：阿的平、氯胍等 杀虫剂：DDT等 抗糖尿病药：甲基磺丁脲、氯磺丙脲、磺胺丁脲等 其他：金制剂、染发剂、铋、汞、氯化银、四氯化碳、有机溶 剂等

白质。骨髓中红细胞系对放射作用最为敏感，其次为粒细胞系，再次为巨核细胞系。组织细胞、浆细胞及原纤维细胞较耐放射。放射有溶淋巴细胞的作用。由于意外事件或由于放射性核素引起的再障屡有报道。镭放射的晚期偶见再障。在日本原子弹爆炸后4～7年内幸存者中发生了6例再障。
生物因素： 1955年发现病毒性肝炎后继发再障。这种再障发生于肝炎发作的当时至一年以后，病情严重，多于16个月内死亡。肝炎后再障骨髓多有粒-单定向干细胞的减少，说明肝炎病毒对造血干细胞有毒性或免疫作用。国内一些单位发现再障合并肝炎后可促进再障的缓解，其机理未明。
病理解剖及病理生理 再障的主要病变包括造血功能障碍、止血机理异常及免疫功能降低。
造血组织减少： 本病全身红髓总容量减少，长管状骨多完全变为脂肪髓，呈蜡黄色油冻状，严重病例的扁平骨亦变为脂肪髓。有的病例几乎完全为脂肪髓，有的在脂肪髓中散在一些造血灶。造血灶中包括不同比例的造血细胞成分，但仍可见有较多的淋巴细胞及浆细胞，其增生程度可接近或超过正常。用核素⁵²Fe及¹¹¹InCl₃作骨髓扫描，也证实患者的造血髓总容量减少。骨髓间质可见水肿，灶性出血，红细胞被吞噬现象及含铁血黄素沉着等。
从骨髓损伤发展的快慢及范围的大小可将再障分为急性型及慢性型。急性型病变迅速而广泛，全身骨髓多被波及；慢性型病变进展缓慢，骨髓呈“向心性”萎缩，即髂骨先脂肪化而后脊柱，胸骨多保留造血髓。从骨髓细胞成分分析，急性型病例再生障碍主要发生在较早期细胞，可能由于多能干细胞不能向原始血细胞分化，原始细胞的增殖和成熟过程减低或缺如，以致各种造血细胞减少。慢性型病例有骨髓增生良好的部分，其中红细胞系统有代偿性增生，可能红细胞生成的障碍主要在于晚幼红细胞向成熟红细胞发育的过程中。此外骨髓中网织红细胞增多（比正常人多）而外周血循环中网织红细胞减少，说明成熟红细胞的释放可能也有障碍，但经过一段时期后，代偿功能衰竭，粒、红系减少，淋巴细胞百分比增多。电镜观察有核红细胞有巨幼变趋势，胞浆中细胞器有髓样变性，核膜孔加大。结合红细胞的抗碱血红蛋白增加，说明红细胞有质的异常。
淋巴组织萎缩： 再障患者全身淋巴组织有不同程度的萎缩，脾脏因淋巴组织萎缩而体积缩小，脾索淋巴组织消失，淋巴滤泡变小或消失，脾窦有不同程度的扩张及充血（此时脾肿大），窦中常出现巨噬细胞及浆细胞，少数病例有坏死性脾炎及轻度髓外造血，淋巴结的淋巴滤泡及淋巴索都萎缩，淋巴窦扩张，充满巨噬细胞。扁桃体及肠粘膜下淋巴组织亦萎缩。
造血干细胞与造血微环境的变化： 用培养的方法证明再障患者骨髓和血中粒-单定向干细胞(CFU-C)减少，骨髓中红系定向干细胞(CFU-E)也减少。再障的骨髓增生减低及淋巴组织萎缩，即是除粒系、红系、巨核细胞减少外全身淋巴细胞系也是减少的。这很可能是由于多能干细胞减少之故。从治疗的角度看，输入同种异基因骨髓，可使患者造血功能恢复，这是由于输入了造血干细胞，也证实再障时造血干细胞的缺乏。但也有作者认为再障的发病是造血微环境的障碍。1966年Knospe和Crosby提出再障的发病是由于诱导造血微环境的病变。临床上也有因输入同种异基因骨髓不能恢复造血功能的患者，也说明这些患者的病变不在干细胞。再障时调节造血的因子如血和尿中的集落刺激因子，红细胞生成素均增加，故造血干细胞的减少并非由于这些造血因子的减少。一些作者认为造血干细胞的病变与免疫有关。临床上有些患者作骨髓移植时，先用药物抑制免疫，但输骨髓前患者的造血功能即恢复。体外试验，一些作者发现患者骨髓或血的淋巴细胞抑制正常人粒-单定向干细胞或红系定向干细胞的生长。Knospe和Crosby用免疫方法可使大白鼠及家兔发生骨髓血窦扩张和出血并成为再障。该作者认为骨髓血窦的结构特殊，其基底膜不完整，易为抗原-抗体或细胞免疫的场所，故引起广泛的病变，骨髓因而脂肪化。
红细胞无效性生成： 慢性再障骨髓虽有代偿性增生的部位，但此部位可有红细胞无效性生成。依据是血浆铁转换率增加而血中红细胞铁利用率减低； 粪胆原排泄增加而红细胞生存时间正常； 骨髓红系细胞增生亢进而血中网织红细胞降低。
临床表现 主要的临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于这些症状发生的快慢、轻重不同以及病变的广泛程度不同，临床表现亦各异。可分为急性型及慢性型(见表2)。
(1)急性型： 发病年龄多较轻，男多于女。约半数病例发病急骤，半数缓慢。起病时约半数病例以贫血为主，半数病例以出血为主，少数病例以发热为主。出血趋势十分严重，不仅可见皮肤、粘膜等外部位的出血，且可有多处内脏出血，包括消化道（便血）、泌尿生殖器(血尿、子宫出血) 及颅内出血。失血量较多。有的患者眼底出血以致影响视力。发热及感染也较严重，体温多在39℃以上。除呼吸系统和口腔粘膜感染外，也可有蜂窝织炎、皮肤化脓及败血症等。严重感染常加重出血趋势，出血又易继发感染，而出血及感染都可加重贫血。
血象： 全血细胞减少，程度十分严重，血红蛋白可降至3g/dl左右，白细胞降至1,000/μl左右，中性粒细胞可减少至10%，血小板可<1万/μl，网织红细胞<1%，有一些病例为0%。
骨髓象： 绝大多数病例多部位骨髓穿刺示增生不良，分类计数示粒系、红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及组织细胞增多，在涂片上不易找到巨核细胞。
(2)慢性型： 成人比儿童多见，男多于女。发病多缓慢，起病时症状大多以贫血为主，首先出现出血或发热者少见。出血倾向一般较轻，多为皮肤出血点或轻度的齿龈出血，少有内脏出血，但青年女性可有不同程度的子宫出血。合并严重感染者较少见。
血象： 全血细胞减少程度较急性型轻，网织红细胞计数可超过1%，但绝对值低于正常。
骨髓象： 髂骨多增生减低，而胸骨和脊突多增生活跃。增生活跃的部位红系细胞增多，尤其是晚幼红细胞增多，巨核细胞显著减少。增生减低部位粒系、红系细胞都减少，大多找不到巨核细胞，淋巴细胞百分数增多。骨髓小粒造血细胞所占面积比例<50%，且多有组织嗜碱细胞。
急、慢性型再障的主要区别见表2。

表2 急性型和慢性型再障的主要区别

	急性型	慢性型
起 病	多急骤	多缓慢
出血症状	部位多，程度重，内脏 出血多见	多限于体表
感 染	多见，较严重，常合并 败血症	少见，较轻
血 象	全血细胞减少严重， 网织红细胞<1%	全血细胞减少较轻，网织 红细胞>1%，绝对数低于 正常
骨髓象	多部位增生减低，非 造血细胞增加	有的部位增生活跃，有的 部位增生减低，非造血细 胞不增加
预 后	病程短，多于半年至 一年内死亡	病程较长，坚持治疗者中 约1/3治愈或缓解，1/3进 步，1/3迁延不愈，少数死亡

诊断及鉴别诊断 诊断标准：
❶全血细胞减少，伴有相应的临床症状；
❷无明显的肝、脾、淋巴结肿大；
❸血液中网织红细胞百分数减低或轻度增高，但网织红细胞的绝对值均低于正常(正常人平均7.71万/μl);
❹骨髓检查显示至少一部位增生低下，如增生活跃须晚幼红细胞增加，巨核细胞减少；骨髓液外观脂肪滴增加，骨髓小粒的造血细胞<50%;
❺能除外其他全血细胞减少的疾病。诊断为再障后须再进一步鉴别是急性型还是慢性型。引起本病的可能毒物应尽量查明。
鉴别诊断尤须注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿，白血病前期，低增生白血病及恶性组织细胞病相鉴别。
治疗 治疗原则： 通过全面检查寻找致病因素，并中断其接触；贫血过于严重者，需输血以维持血红蛋白于一定水平；防治出血和感染；以各种方法刺激骨髓再生；有脾切除适应证者考虑脾切除；考虑骨髓移植的可能性.
输血： 为防止血红蛋白过低出现严重症状，须输血提高其水平，但应严格掌握输血的适应证。因慢性型再障病程漫长，长期多次输血可使患者对红细胞亚型、白细胞及血小板产生免疫反应，使以后输血易发生反应，降低输血效果。大量长期输血又可导致血色病。
感染和出血的防治： 感染时应调查病原菌，给以适当的抗生素。出血应给以适当的止血剂。为控制或防止脑出血，输入大量浓缩的血小板常是有效的措施。
雄激素： 雄激素治疗再障近年来在国内外十分盛行。国内多用丙酸睾酮肌内注射，每日50mg～100mg，疗程6月以上。疗程较长、剂量较大、疗效较好。癸酸诺龙(19-去甲-17-癸酸睾丸酮)3～5mg/kg，每周一次肌注，亦有效，而男性化作用较小。康复龙(17α甲基-17β-羟基-2-烃甲烯-5α-雄烷-3酮)0.25～4mg/kg·d，大力补(17-去氢甲基睾酮)10mg，每日三次，康力龙〔17β-烃基-17α-甲基雄甾烷-(2,3-C)吡唑〕2～4mg，每日三次均可使某些对丙酸睾酮无效的病例缓解。
雄激素也用于治疗女性患者的月经过多，应用后月经出血量减少甚至停经，控制了失血，也有利于骨髓内红细胞的再生。用药方法：可以持续用药，使患者停经，也可间歇用药（经前或经期中），使出血量减少，但仍维持月经周期。
男性患者应用丙酸睾酮的副作用并不严重，（仅见痤疮）。女性患者应用丙酸睾酮后有毛发增生、阴蒂肥大、声音低哑、乳房缩小等男性化，有时有水肿及失眠。儿童患者用药后除男性化外，有时精神兴奋、失眠、或阴茎勃起。此外，可使患者的骨胳成熟加速，故须和肾上腺皮质类固醇并用。所有患者长期注射丙酸睾酮可使注射部位发生硬块（纤维化），阻碍药物的吸收。已纤维化的局部组织可用热疗、蜡疗，以利软化。口服的雄激素易发生肝脏损害（主要表现为谷丙转氨酶的升高），用药时要慎重。
雄激素刺激造血的机理未明，一般认为它能增加红细胞生成素的产生，并能加强红细胞生成素对造血干细胞的作用，也能激发处于休止期的多能干细胞进入细胞增殖周期而产生红系定向干细胞，再分化为原红细胞，进而增殖成熟为红细胞。
肾上腺皮质类固醇：强的松常用剂量为每日20mg～30mg，疗程数月。此药虽可使约1/6的患者血象进步，但不能使其缓解，疗效也不持久，停药后血红蛋白下降。故不能作为主药治疗再障。但当出血趋势严重而其他方法无效；或儿童患者应用雄激素，易使骨胳提早骨化，妨碍其生长发育时，须加用肾上腺皮质类固醇，以拮抗雄激素的副作用。
中医中药： 国内自1958年开展了再障的中西医结合治疗。各地多以补肾治疗已取得了疗效。本病在祖国医学中属于虚劳范畴。其本在肾，肾主骨，骨生髓，肾虚而髓空，肾虚大衰，进而肾阴肾阳俱衰。中医研究院西苑医院认为本病可分为心脾两虚型(主证为体倦乏力、气短心悸、失眠多梦、腹胀便溏等)，以归脾汤或十全大补汤治疗；肝肾阴虚型(主证为头晕目眩，性情急躁，口燥咽干，腰痠腿软，手足心热，盗汗等)，以大菟丝子饮或归芍地黄汤治疗；脾肾阳虚型(主证为畏寒肢冷，腰痠腿软，四肢乏力，夜尿，阳萎，腹胀便溏等)以十四味建中汤，桂附八味汤等治疗；阴阳两虚型(主证为手脚心热，盗汗，口渴咽干，怕冷，便溏等)以右归饮治疗。
试用中药物： 国内（武汉） 曾用硝酸士的宁治疗再障.每周肌注5日，休息2日，周而复始。成人剂量为每日1、2、3、3、4mg，儿童剂量为每日1、1、2、2、3mg，疗程1～16月。副作用： 失眠、肌肉颤动及四肢不自主动作。一叶萩碱与士的宁有类似的兴奋脊髓神经的作用，曾试用于治疗再障，剂量为每日肌注8～16mg。有的病例治疗后血红蛋白上升。
铜蓝蛋白(ceruloplasmin): 是血浆中运输铜的蛋白.国际血液学学会18届会议有人报道以此物治疗再障，用量为每日静脉滴注15mg，每日1～2次，疗程32～267天，约半数病例有效。
脾切除术： 国内不少单位开展了脾切除术对再障的治疗。据报道治愈及缓解率为22.7～39.3%。脾切除的适应证为：
❶髂骨骨髓增生活跃，红系细胞较多，网织红细胞百分数较高，但绝对数低于正常。属此情况的大多数患者疗效较好，显效也较快，一般于手术后2～3月血红蛋白即开始上升；
❷髂骨或多部位骨髓增生不良，经各种内科方法治疗无效者；
❸全血细胞减少严重，出血较重，各种内科止血方法无效危及生命者。脾切除治疗再障的机理，有人认为可能因脾是产生抗体的器官，自体免疫在再障的发病中有一定作用，切除脾脏可减少抗体的产生；此外脾脏是红细胞破坏的场所，脾切除后可减少红细胞的破坏。有人测定再障的红细胞生存时间，其中红细胞生存时间缩短者可于脾切除后延长。
骨髓移植： 国外于1961年初次为再障患者输同基因骨髓，救活了患者。1972年同种异基因骨髓移植首获成功，至今以骨髓移植治疗再障的病例见于文献报道的约有200例以上。其中30～50%的患者输入的骨髓能够生长，这些患者已存活2～73月。供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹，如为同卵挛生兄弟姐妹则更为理想。本病输骨髓后最初三个月死亡率最高，多死于移植物被排斥或移植物抗宿主病。
由于骨髓移植消耗大量人力、物力，且不易找到HLA组织配型相近的供髓者，死亡率又高，故应严格掌握适应证。前述多种方法皆可对某些慢性再障有效，而对急性再障很难奏效，故对急性再障患者应考虑骨髓移植。根据美国Thomas的经验，严重再障（可能相当于急性再障）经骨髓移植后存活率显然提高，75%的患者可存活3年以上，而用内科方法治疗多于半年内死亡。
预后 本病目前虽已有较多的治疗方法但效果还不够满意。急性再障除骨髓移植可缓解外，多数患者于半年至一年内死亡，有的甚至于2～3月内死亡，死亡原因多为脑出血和败血症。慢性再障经适当治疗后约1/3患者可治愈或缓解，1/3明显进步，1/3迁延不愈，少数患者死亡。多死于脑出血或败血症，有的合并继发性血色病，死于肝功能衰竭、心力衰竭或糖尿病等。慢性再障患者用同样的治疗方法，患病时间较短者缓解率高，疗程也较短。对于迁延不愈的患者，应坚持治疗，仍有缓解的可能。
预防 虽然有些再障病例病因不明，但较多是由于化学物质、服药或接触放射性物质所致，尤其是氯（合）霉素的滥用，这些致病因素都是可以预防的。国内某些地区氯（合）霉素是继发性再障的主要原因。医务人员及患者都应认识其严重毒性，慎用或不用氯（合）霉素。在有关的工农业生产中，如制苯车间，喷洒农药时，应作好劳动保护，防止有害物质污染环境，以减少再障的发病。
附： 1981年再障学术交流座谈会拟订的诊断标准和疗效标准诊断标准
(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
(2) 一般无脾肿大。
(3)骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检)。
(4)能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、白血病、恶性组织细胞病等。
急性型再生障碍性贫血诊断标准：
(1)临床： 发病急、贫血呈进行性加剧，常伴严重感染、内脏出血。
(2)血象：
❶血红蛋白下降速度快；
❷网织红细胞<1%，绝对值<1.5万；
❸白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<500;
❹血小板<1～2万 （视不同计数方法而异）。
(3)骨髓象：
❶骨髓象多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多；
❷骨髓小粒非造血细胞增多。
慢性型再生障碍性贫血诊断标准：
(1) 临床： 发病慢，贫血、感染、出血较轻。
(2) 血象： 血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值较急性型为高。
(3)骨髓象：
❶骨髓象至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中常有晚幼红（炭核）比例增多、巨核细胞减少。
❷骨髓小粒脂肪细胞增加。
疗效标准
(1)基本治愈： 贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男性12g、女性10g，白细胞达到4,000，血小板达到8万以上，随访一年以上无复发。
(2)缓解： 贫血、出血症状消失，血红蛋白达到男12g、女10g，白细胞3,500左右，血小板也有一定程度的恢复，随访3月病情稳定或继续进步者。
(3) 明显进步： 贫血、出血症状明显好转，不输血，血红蛋白较治疗前1月内常见值增加3g以上，维持3月不降。
(4)无效： 经充分治疗后症状血、象不能达到明显进步者。

再生障碍性贫血aplastic anemia

简称再障，又名全血细胞减少症，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血细胞减少综合征，其主要症状是贫血、出血和反复感染，三种血细胞同时减少，无肝脾淋巴结肿大。

再生障碍性贫血

aplastic anemia