全身巨细胞组织细胞瘤病

全身巨细胞组织细胞瘤病是侵犯皮肤与关节的罕见病。在早期有关节肿胀、疼痛，继而发生皮肤结节与粘膜浸润，可伴有发热、消瘦、乏力、贫血、肌无力等全身症状。病因尚不清楚。早期有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞与组织细胞等多种细胞浸润，其后出现巨细胞增生。巨细胞为含有1～20个细胞核、直径约为100μm的大型细胞。约20%患者，几乎均为女性，可累及肺、胸膜和心脏、心包，常在结节性皮损消退与关节炎稳定后出现肺病变。肺部病变为小的梗塞灶，有时为两肺弥漫性浸润。两侧性胸腔渗液，常反复发生。诊断主要依赖皮肤结节活组织检查，发现含粘液或泡沫状胞浆的多核巨细胞。肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。有自愈倾向，预后好。