免疫缺陷性肺病
免疫缺陷病是指免疫系统先天性发育不全（原发性）或后天受抑制（继发性）使人体免疫功能降低或缺如的病理状态。免疫缺陷在呼吸系统的特征为反复呼吸道严重感染，病程迁延，疗效欠佳，往往可导致呼吸功能衰竭。
原发性免疫缺陷病 本病发病率较低，多见于婴幼儿，治疗效果不佳。临床上可分为：
体液免疫缺陷病 由于β-淋巴细胞缺乏或缺陷，受抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或抗体的合成不足所致。血清免疫球蛋白明显减少或缺如。临床上又可分为：
❶先天性γ-球蛋白缺乏症(Bruton型γ-球蛋白缺乏症)。因出生后来自母体的抗体已耗尽，自身缺陷不能合成抗体，仅见于男孩。
❷选择性γ-球蛋白缺乏症。患者血清中IgA,IgG,IgM的一种或几种缺乏，IgA缺乏易得呼吸道、消化道感染。IgG缺乏易得化脓性细菌感染。IgM缺乏易发生革兰染色阴性杆菌感染。体液免疫缺陷引起的呼吸系统表现为反复的鼻旁窦和肺部感染，常继发严重的支气管扩张。常见的致病菌有葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎双球菌以及致病力较低的细菌如革兰阴性杆菌等； 也易受卡氏肺胞子虫感染。患者对真菌和大多数病毒具有正常的免疫反应。血中各型或部分免疫球蛋白含量极微或测不出。缺乏抗A或抗B的血型抗体。淋巴结、扁桃体很小或缺如。脾发育不良。骨髓穿刺找不到浆细胞。细胞免疫反应正常。血液淋巴细胞数正常。
细胞免疫缺陷症 胸腺缺如或发育不全，临床上可分为先天性无胸腺症(Di-George综合征)和胸腺发育不良症(Nezelof综合征)。常伴口、耳发育不良，主动脉缩窄、右位主动脉弓等畸形。前者常伴甲状旁腺发育不全，有低血钙症和手足抽搐。由于T-淋巴细胞显著减少，引起细胞免疫功能严重降低。血淋巴细胞减少 (常低于1000/mm3)。植物血凝素刺激淋巴细胞的转化率减低。血清免疫球蛋白正常。迟发型变态反应皮内试验阴性。免疫接种包括卡介苗、麻疹、牛痘、减毒脊髓灰白质炎病毒可引起严重全身感染。呼吸系统可有严重和反复的病毒和真菌感染，包括疱疹病毒、巨细胞病毒、念珠菌、组织胞浆菌、球孢子菌等，引起严重支气管-肺炎，毒力较低的烟曲菌、毛霉菌也可以引起肺部感染。肺部结核感染后组织反应明显减低，病情严重，治疗效果不佳。
联合免疫缺陷病 属遗传病，由于干细胞分化缺陷，不能分化成T细胞和B细胞，故体液免疫和细胞免疫功能均有缺陷。表现为胸腺和全身淋巴组织发育不良； 血中淋巴细胞及免疫球蛋白极少。婴儿出生后易发生皮肤、粘膜、呼吸道、胃肠道等器官的严重感染，包括真菌（主要为念珠菌）、化脓菌、病毒、卡氏肺胞子虫感染引起的肺炎，败血症，脑膜炎，肠炎等。接种减毒活病毒或细菌疫苗、如卡介苗，可导致严重感染。易并发恶性肿瘤、自身免疫病等。
吞噬细胞免疫缺陷症 由于吞噬细胞缺乏，杀灭病原微生物的酶或吞噬细胞的移动功能障碍，患者反复发生呼吸道化脓性感染及其他器官感染。临床可见：
❶慢性肉芽肿病为隐性遗传病，仅见于男孩，因干细胞分化为髓细细胞障碍，吞噬细胞内缺乏杀灭病原微生物的酶，不能产生过氧化氢杀死吞入的病原菌。由于反复化脓性感染刺激，体内散在分布脓肿或肉芽肿病灶，肝、脾、淋巴结肿大，血清蛋白增高。多核白细胞杀菌力及四唑氮蓝(NBT)还原试验呈阴性。
❷迟钝白细胞症，因白细胞膜缺陷，趋化能力迟钝，不能向病灶移行清除感染，使化脓病灶经久不愈。
补体缺陷病 因补体成分缺乏或功能降低导致免疫能力降低，可有呼吸道及肺内反复感染，见于系统性红斑性狼疮和膜性增生性肾小球肾炎。溶血补体(CH50)定量和C3测定，补体活力检查有助诊断。
继发性免疫缺陷病 是继发于其他疾病的免疫缺陷状态。常见于：
❶免疫抑制剂如肾上腺皮质激素、细胞毒药物以及放射治疗等的大量长期应用。
❷恶性肿瘤，特别是淋巴、网状内皮细胞系统的恶性肿瘤，如淋巴肉瘤、何杰金病、网状细胞肉瘤、淋巴性白血病、多发性骨髓瘤、结节病等。
❸肾病、胃肠病和肝脏病，如肾病综合征、消化吸收障碍、蛋白质大量丧失或吸收障碍。
❹自身免疫病。
❺反复的病毒、细菌感染等。
免疫缺陷性肺病的诊断： 须先明确原发或继发免疫缺陷，临床上以继发性多见。原发性多见于儿童，预后及治疗效果较差。并须注意除外非免疫因素，如呼吸道狭窄引起的反复感染或耐药菌感染治疗效果不佳者。家族史、遗传病、发育、病原体种类及某些免疫缺陷病所特有的体征、症状，实验室检查对诊断皆有帮助。
治疗应首先控制感染，避免与病原体接触。脾切除术禁忌。不得采用活菌疫苗注射，以免造成全身感染。抗生素须选用杀菌剂而不用抑菌剂。严重的细胞免疫缺陷患者，不宜输血或输入含淋巴细胞成分的血制品，防止组织抗原产生的免疫反应(移植物抗宿主反应，graft vers-es host reaction,GVHR)，导致受者体内组织细胞的大量破坏，引起白细胞减少。必需输血时，可用贮存14～21天的库血，并先用3000～6000rad X线照射，以杀死淋巴细胞后再输入。新鲜血浆内仅含少量淋巴细胞，无须上述处理。IgA缺陷病人，要避免输入含IgA的制品，包括血浆和丙种球蛋白，以免产生IgA的抗体而发生严重过敏反应。有输血的指征时，可采用分离的红细胞。
预防肺感染的最有效方法是补足免疫的缺陷。体液免疫缺陷病，如低丙种球蛋白血症，须补充丙种球蛋白或新鲜血浆。对于联合免疫缺陷病可作骨髓移植，组织相容的骨髓可由静脉输入或腹腔内注射，有重建免疫力和改善症状的作用。干细胞体外培养或小胎龄(3～4个月以下)的肝脏治疗免疫缺陷病，尚在研究中。先天性胸腺发育不全，可注射钙剂、维生素D、抗惊厥药物控制低钙抽搐；胚胎胸腺移植、转移因子、左旋咪唑等治疗。提取和合成活性亚单位的胸腺激素和C1酯酶抑制物，从分子水平考虑免疫缺陷病的替代疗法或通过遗传工程来寻找根治遗传性的免疫缺陷病，尚在探索中。