免疫反应异常引起的肺部疾病
免疫反应异常根据免疫病原机理和形态学分为六型,有肺部变化的主要为前四型,概括如下:
Ⅰ型属于速发型过敏性反应。此型的典型疾病为支气管哮喘(参见“过敏性肺部疾病”条)。
Ⅱ型的特点是产生组织特异性的细胞毒抗体,引起溶细胞反应和组织损伤。目前认为体内产生抗自身基底膜抗体,作用于肺泡上皮或肺泡上皮与肾小球基底膜。在急性期肺泡出血,引起片状阴影。多次复发,可合并间质性纤维化和含铁血黄素沉着,X线出现网状改变和斑点阴影。
Ⅲ型也称免疫复合物反应,是抗体抗原结合形成的可溶性沉淀物——免疫复合物,渗透到血管壁中,沉淀在血管壁的基底膜上而导致脉管炎,或沉淀在血管周围与其它组织间隙,成为间质性炎症及间质性纤维化,有的为肉芽肿形成。抗原可经呼吸道到肺部,也可经循环系统达到肺部。此型在肺部引起的变化较多,有关疾病有:外源过敏性肺泡炎,如有机或无机粉尘引起的肺疾患(参见“无机尘肺”和“有机尘肺”条)。内源性纤维肺泡炎常为自身免疫病,以急性或慢性过程的特发性弥漫性间质肺纤维变,较为典型,如结缔组织病(参见“肺部的结缔组织病”条)。
Ⅳ型与前三型有本质上的不同,它不是体液免疫反应,而是细胞免疫反应,主要针对某些细菌、霉菌和病毒产生的免疫。对某些金属吸入如铍或镉等所产生的反应,以铍肺和其他肉芽肿病为本型的典型。
上述各型反应不是截然分开的,例如Ⅰ型和Ⅲ型常同时并存。Ⅳ型可与其他型并存。另有一类疾病是由免疫缺乏所致。免疫缺乏综合征可分为原发性和继发性两种。前者与遗传有关,包括先天性血内无γ球蛋白症、血内低γ球蛋白症及血内异常γ球蛋白症。这些疾病在颈部侧位X线相上可见腺样体缺如,以后有代偿性网状细胞增生性改变,淋巴组织可再见到。继发性免疫缺乏患者易并发呼吸道各种感染性疾患。