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字词 光化性类网状细胞增多症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
光化性类网状细胞增多症

光化性类网状细胞增多症

光化性类网状细胞增多症为光敏感引起的泛发性湿疹样皮疹。皮损的临床和病理表现可似淋巴瘤。多见于60岁以上的老年男性。发病无季节差异。患者对多种波长光线(290~320nm的紫外线至400nm以上的可见光线,尤其是365nm)敏感。光照2~4小时后可出现皮损,24小时后作皮肤活检示特征性真皮浸润。光试验中呈现红斑阈减低。患者的光敏感能用Prausnitz-Kustner法被动转移给正常人。临床上常分早、晚二期,有些患者有中期。
早期: 患者的暴露部位如面、颈后和上肢出现红斑鳞屑性湿疹样皮炎,有剧痒和烧灼感。皮损分布较其他光敏感疾病为广泛。其他非暴露区也可发疹。
晚期: 大多数病人中皮炎蔓延至非暴露部位,并发展为全身性湿疹样皮炎。最后出现顶端光滑的丘疹,苔藓化斑片损害,也有淋巴瘤样皮损。严重病例皮肤增厚,皱纹增深,呈狮面状,或似Sezary综合征或厚皮性骨膜增生病。最终可发展成红皮病。
中期: 丘疹和斑片局限于日晒部位。
病程良性缓慢,达数月至数年。但常复发,复发过程中可杂有红皮病或亚急性湿疹样皮损。
患者常无明显光敏感史,但约50%患者有对光试验敏感征。荧光、紫外线和可见光谱都可诱发本病。
组织病理为真皮及皮下脂肪的良性浓密浸润。细胞多形性,主要为淋巴样细胞和组织细胞。也有酸性粒细胞和浆细胞,常有少量有丝分裂细胞。浸润可侵及表皮及深部。单核细胞聚集似Pautrier小脓肿。病理似恶性网状细胞增生症,尤其似蕈样肉芽肿。但本病中有丝分裂细胞较少,且无大而深染盘旋形核,可与后者区别。本病可藉光试验、临床和病理特征与光接触性皮炎、具光敏感的慢性皮炎和其他假性淋巴瘤状态区别。目前对本病尚无有效疗法。

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