先天性胆总管囊性扩张症

又称先天性胆总管囊肿，是胆总管先天性发育不良所引起的胆总管部分或全部的囊性扩大。病因上多认为由于在胚胎期，当胆总管尚为实心的索条状时，原始胆总管上皮细胞增生不协调，再管道化后，某一部份管壁变弱并发育不良，在胆管远端有部份梗阻(如成角、缩窄等)的情况下，便可发生胆总管的部份或全部的囊形扩大。近来亦有认为是胆总管下端的先天性畸形或发育不良，如胆总管下端括约肌发育不良，胰液反流至胆总管内造成胆管内高压，继而发生胆总管囊性扩张。此病在日本发病率较高。
胆囊多属正常，胆总管呈囊状扩张，大小不等，自直径2～3cm至宽达能容纳8L液体；囊肿前面有腹膜覆盖，内多为深色胆汁，可能继发细菌感染和囊内结石形成。囊壁呈纤维组织增生及炎性细胞浸润，粘膜上皮脱落，有时可发生癌变。常见胆总管囊状或梭状扩张呈憩室样，胆总管十二指肠壁内段小囊肿较少见。本病也可能合并肝内胆管囊状扩张及先天性肝脏纤维化症。本病多发生于女性，约占80%。
多数在两岁以前出现症状，少数病人可在成年或老年期才出现症状。典型症状是上腹部囊性肿块、黄疸、腹痛。上腹部囊性肿块的大小不一，有时在腹部检查时未能发现，但在胆道造影及胃肠道钡餐检查时，可发现囊肿及其与邻近脏器的关系；黄疸属阻塞性，呈间歇性发作，常伴有急性胆管炎症状；腹痛多为上腹部绞痛或胀痛。体积较大的囊肿，可产生对邻近脏器如胃、十二指肠等的压迫及推移，从而引起相应症状。当并发梗阻及急性感染时，囊壁可发生坏死及穿孔，引起急性弥漫性胆汁性腹膜炎；在长期反复发作后，可因肝实质受累而并发胆汁性肝硬变、门脉高压症等。静脉胆道造影、超声检查、经皮肝穿刺胆道造影等均有助于诊断。胃肠钡餐检查、静脉肾盂造影等有可了解囊肿与邻近脏器的关系。
主要采用手术治疗。方式有以下几种：
❶囊肿十二指肠吻合术：此手术操作简单，但因十二指肠内容物可返流至囊肿内，容易引起胆道感染；
❷囊肿空肠Roux-en-Y型手术，一般切除部份囊壁后进行吻合，可减少肠液返流和上行性胆道感染，为使胆液引流通畅，吻合口应够大，在囊肿最低位。术中常规切除胆囊；
❸囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y型吻合： 这是目前最常用的手术方法，切除囊肿之后，可避免胆液在囊腔内潴留和防止囊肿发生癌变，手术的效果亦较好。如在婴幼儿施行手术，或因囊肿巨大合并感染、囊肿与周围组织粘连密切，囊肿切除术有较大困难和危险时，则应行较简单的囊肿空肠Roux-en-Y型吻合，或简单的囊肿引流术以控制感染。