先天性肝脏异常

肝脏发育异常极少见，有以下几种：
❶肝脏发育不全，肝脏缺如者不能存活。
❷异常肝叶，很少见。Riedel叶系解剖变异，不是真正的副叶，多发生于肝右叶，呈舌状向下突出，状似大的活动右肾或肝脏赘生物。
❸异位肝叶，为胎儿期肝脏原基与邻近脏器粘连，或因血管分布异常，部分原始肝组织与主肝分离，单独发育成异位肝叶。异常肝叶可发生于肝周围、门静脉附近或网膜、胰腺、脾脏、后腹膜间隙内。组织结构为正常肝脏组织，临床可无症状，偶于剖腹或尸检时发现。异位肝叶有独立系膜，可发生系膜扭转而需外科处理； 可因血液循环障碍导致肝硬化。
❹肝脏左叶萎缩，脐静脉供应大部分肝左叶血液，如于出生后闭塞，使肝左叶突然处于缺血状态，继之发生退行性变。左肝管或肝动脉左枝受压，也可引起左肝叶萎缩。
❺多发性肝囊肿；为肝内胆管异常所致，也称多囊肝，常伴多发性肾囊肿，有时胰腺、卵巢、脾脏、肺也有囊性改变，早期多无症状，囊肿增大后出现腹部肿块、肝肿大、腹胀、腹痛或压迫症状。如与肾囊肿同时存在，则伴有肾脏肿大、血尿、水肿及高血压。肝功能较好。诊断本病可用腹腔镜、超声检查、同位素扫描和选择性血管造影。多囊肝一般无需手术，但巨大囊肿突出肝脏表面、有压迫症状或囊肿有蒂，可作囊肿切除。肝内囊肿多需作肝叶切除。囊肿引流已不再应用。预后良好。