先天性耳聋congenital deafness

系最常见的耳先天畸形，分为遗传性和非遗传性两类，每一类耳聋又可表现为导音性、感觉-神经性或混合性。遗传性耳聋约占先天性耳聋的1/3，属常染色体隐性遗传，主要由程度不同的内耳发育不全、耳蜗神经发育不良、听小骨发育缺陷和外耳道闭锁所致。非遗传性耳聋是因药物中毒、感染、新生儿溶血性黄疸等因素，使胎儿的内耳、耳蜗神经节、蜗神经和听觉中枢受到损伤，导致耳聋。先天性耳聋患儿因不能听到声音，无法进行语言学习和锻炼，故均伴有哑。

先天性耳聋congential deafness

一般指胎儿期造成的听力损失。发病原因有生物性原因，如遗传、近亲结婚等，但由遗传致聋者为数极少，近亲结婚致聋者较多见。病理性原因指胎儿听觉器官发育不全、畸形、耳蜗异常、耳神经萎缩， 以及药物中毒、体内感染、分娩过程外伤等。由于出生时已经耳聋，其辨音能力更差，学习语言也更困难，则更须特殊指导与教育。先天性耳聋也有听力损失程度的差异， 以听力残疾分级标准评定。