先天性紫绀四联症congenital cyanotic tetralogy

又叫法鲁氏四联症，系先天性心脏病的一种。因以右心向左分流为主，故有紫绀。主要病理改变为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。患者主要临床表现为发育障碍，全身皮肤、粘膜紫绀，有杵状指（趾）、活动后因缺氧而气喘易疲乏等；查体胸骨左缘第三肋间可闻收缩期杂音等。X线检查可有心尖跷起、肺野清晰、血管纹理减少等。心电图可见：QRS电轴偏右；右心室肥大，右胸导联R波明显增高；右心房可肥大，Ⅱ、Ⅲ、aVF导联P波高尖；心导管检查与造影可确诊。以手术治疗为本。