先天性白血病

凡是出生后至第四周诊断的白血病称为先天性白血病。本病的发生率不清楚。迄今已报道约100例。急粒比急淋多9倍，与小儿期急淋有较多显著不同。皮肤表现为出生时发病最常见的现象，除紫癜外约50%的病例全身呈蓝至土灰色、0.2～0.3cm的白血病结节。肝脾肿大，呼吸困难较多见，淋巴结肿大不多见。第2～4周出现的先天性白血病无特殊表现，可见萎顿、苍白、进食不佳、出血倾向(脐、消化道、泌尿道)，皮肤表现较少。细胞类型以急粒多于急淋。血象、骨髓象改变与小儿急性白血病相似。在一组病例出生时平均血红蛋白正常，但波动范围宽(7～20g/dl)，平均白细胞数150,000/μl(2,000～850,000)，平均血小板数70,000/μl(6,000～300,000)。本病需与先天性感染、细菌性感染，溶血性疾病，原神经细胞瘤（神经母细胞瘤）所致的类白血病反应相鉴别。与先天性愚型伴有暂时性骨髓增生病的鉴别尤其困难。后一病白细胞数5,000～400,000/μl，原粒细胞可达95%。骨髓中原粒细胞10～60%。但不经治疗，可于数周至数月内恢复。而多数先天性白血病小儿在诊断后数天至数月内死亡，常死于呼吸衰竭。目前尚无成熟的治疗经验。