先天性尿道下裂

先天性尿道下裂是以尿道外口位置异常，位在阴茎腹侧或会阴部为特征的较常见的男性泌尿生殖系统先天性畸形。在胚胎第7～8周期间，生殖结节发育增长成为阴茎，尿道沟也随生殖结节向前伸展，其两侧襞也由后向前逐渐互相融合直至阴茎头顶端形成尿道。如尿道沟侧襞的融合过程发生障碍即发生尿道下裂畸形。常与睾丸未降、疝、肾脏先天性畸形等其他泌尿生殖系统畸形合并存在。
尿道下裂，根据尿道外口位置的不同可以分为四型：阴茎头冠状沟型，阴茎型，阴茎阴囊型，会阴型。其中以阴茎头冠状沟型为最常见，阴茎型次之，阴茎阴囊型又次之，会阴型少见(图1)。

图1 各型尿道下裂
(1)阴茎头冠状沟型； (2)阴茎型； (3)阴茎阴囊型；(4)会阴型。

尿道下裂畸形表现有轻重程度的不同，阴茎头冠状沟型最轻，会阴型最重。除尿道口位置异常外，阴茎头呈扁平状，阴茎向腹侧弯曲。阴茎背侧包皮臃肿松弛，而腹侧则较短缺。阴茎腹面，从尿道口向阴茎头基部，有由纤维组织组成呈扇状分布的束带在皮下走行，为发育不全的尿道海绵体残迹。纤维组织束带不能随阴茎的勃起而伸长，致牵拉阴茎向腹侧弯曲，且伴有牵引痛，称为阴茎痛性勃起。偶见尿道口狭窄。畸形最严重的会阴型尿道下裂，阴茎短小发育不足，阴囊分裂，有时并有睾丸未降，颇似女性外阴，常易误认为女孩抚养。有时需进一步检查，判明性别，除外两性畸形的可能。尿道下裂患者，不能站立排尿，且影响阴茎的正常发育和成年后的性生活，故应在学龄前完成治疗。
手术治疗，包括矫正阴茎痛性勃起弯曲畸形和修复尿道两个主要步骤。一般都分期施行，也有将两个步骤在同一次手术内完成的一期手术方法。尿道下裂的手术方式甚多，可根据畸形的轻重程度和术者的实践经验选用。
1. 矫正阴茎痛性勃起弯曲畸形：手术原则为彻底剥除皮下纤维组织束带，使弯曲的阴茎充分伸直，同时设法补充松解后阴茎腹侧皮肤组织的不足，为日后的尿道修复提供有利基础。矫正后，随见尿道口进一步向阴茎根部或会阴部后移。
阴茎腹侧创面的修复，畸形之较轻者，可按Z成形术原则作切口，剥除纤维组织束带后直接缝合。畸形之较重者，也可利用背侧的臃肿包皮移转至腹侧以补充皮肤之不足。如：
❶Byars第一期手术，其法为沿阴茎冠状沟部将包皮环形切开，并将切口向阴茎腹侧中线延伸，直达尿道口的远侧。然后展平包皮，在背侧中线剪开，形成两个皮瓣，并向阴茎腹侧移转，相互交错缝合(图2)。
❷Nes-bit法，切口和展平包皮同上法，然后在包皮上作横向或纵向贯通切口，使阴茎头由此孔穿过，用以修复阴茎腹侧创面(图3)。

图2 Byars尿道下裂阴茎腹侧创面修复法
(1)切口； (2)展平包皮并剪开形成两个包皮皮瓣；(3)将皮瓣向腹侧移转相互交错缝合。

图3 Nesbit尿道下裂阴茎腹侧创面修复法
(1)在展平的包皮上作横向穿孔； (2)或作纵向穿孔；(3)将阴茎头经孔穿过，用包皮皮肤修复阴茎腹侧创面。

2.修复尿道： 一般于阴茎痛性勃起弯曲畸形矫正后半年施行。有用皮瓣或皮片修复两类手术方法。
(1) 皮瓣法：所形成的尿道稳定可靠，现在广为采用。手术方式很多，有一次形成尿道的方法，例如完全用阴茎腹侧为供皮区形成皮瓣制作尿道的Duplay法、Thiersch法、Denis Browne法等。有两次形成尿道的方法，例如用阴茎腹侧和阴囊前侧为供皮区各形成的皮瓣互相对合共同制作尿道的Bucknell法。手术方式虽有不同，但均须遵守以下原则：
❶供皮区须无毛生长，且血运充沛。
❷皮瓣宽度即为尿道的周径，须宽阔有余，成人为16～20mm，小儿为12～14mm。约相当于阴茎周径的1/6。
❸严守无创、无菌技术操作原则，严密止血。
❹使用细丝线(3-0)或尼隆丝进行必需的结扎或缝合，以尽量减少异物。
❺将皮瓣缝合形成尿道的手术方法，应只作皮下缝合，不穿过皮肤。且要求对合良好，避免张力，皮瓣的缝合和其外层的阴茎皮肤缝合互相错开。
❻尿路暂时改道，以耻骨上膀胱造口术最为稳妥。术后尿液溢入修复的尿道是发生尿瘘并发症的最常见原因之一。
Duplay法：于阴茎腹面中央部作两条平行纵切口，两切口的近侧端绕过尿道口以弧线互相连接。剥离两侧创缘，皮瓣侧的创缘不可剥离太多，以免造成血运障碍。将皮瓣相向卷合缝成尿道，再缝合两侧创缘以闭合阴茎创面(图4)。本法缺点为尿道和阴茎皮肤两层皮肤缝线互相重合，术后易于并发尿道瘘。

图4 Duplay尿道下裂尿道修复法
(1)切口； (2)缝合皮瓣形成尿道；(3)阴茎横断面所见。

Thiersch法：亦为在阴茎腹面作两条平行纵切口，但一距中线较近，另一稍远，形成皮瓣后，其余步骤和Duplay法相同，缝合后，内外层缝合互相错开而不重合(图5)。

图5 Thiersch尿道下裂尿道修复法
(1)切口；(2)阴茎横断面所见。

Denis Browne法：又称皮条埋藏法。于阴茎腹面中央部作两条平行纵切口，形成皮瓣，即皮条。不游离皮瓣的创缘，只充分松动两切口的外侧缘，并相向牵拉以褥式法作外翻缝合，中央皮条即被埋入皮下。内置导尿管，使皮条边缘的新生上皮围绕管周生长而逐渐接合形成尿道(图6)。

图6 Denis Browne尿道下裂修复法
(1)切口；(2)中央皮条和两切口外侧缘的充分游离；(3)阴茎横断面所见。

Bucknell法：于阴茎腹面和阴囊前面的中央部，以异位的尿道口为中点作两条平行纵切口。然后将阴茎与阴囊贴紧，缝合阴茎与阴囊相对应的内侧皮缘，两个皮瓣即共同合成尿道。再缝合相对应的外侧皮缘，阴茎与阴囊乃相互愈着。3周后，将包括有再造尿道的阴茎与阴囊分离，阴茎、阴囊的创口各自直接缝合(图7)。此种方法适用于阴茎阴囊型尿道下裂的治疗。本手术原则还可和Duplay或Thiersch法相结合，即以阴茎皮瓣修复尿道后，当直接缝合阴茎创口时，如由于阴茎皮肤不足、张力较大，为避免术后创口愈合不良并发尿道瘘，可在阴囊前侧中央相应部位作切口，暂将阴茎与阴囊创面对合互相缝合。第二期手术切开分离，即将阴囊的皮肤移至阴茎以补充阴茎皮肤的不足。

图7 Bucknell尿道下裂尿道修复法
(1)切口； (2)使阴茎与阴囊贴紧，相对应的内侧皮缘已缝合，开始缝合外侧皮缘； (3)第二期手术，将阴茎与阴囊分离，创口各自缝合。

以上所举各法，一般均不易达到使修复的尿道开口于阴茎头顶端的正常解剖位置，多止于冠状沟。将阴茎腹面皮瓣形成尿道后，直接缝合供皮区创面有张力时，也可在阴茎背侧作纵向切口减张，创面覆盖油纱布，任其自然愈合。
(2) 皮片法： 易因皮片存活后的收缩使所形成的尿道短缩或狭窄，故此种方法现已较少采用。用皮片修复尿道，术后亦需行尿路暂时改道手术。以McIndoe法为例，说明操作原则如下。手术可分两期完成。第一期，取全厚或中厚皮片一条，皮面朝内包绕在一段有适当管径的橡胶导尿管上，缝合皮缘固定。用套管针在阴茎腹侧自尿道口的远侧穿入皮下，从阴茎头的顶端穿出，形成皮下隧道。旋除套管针的刃端和柄部。将裹有皮片的导尿管送入套管内，抽出套管，皮片和导尿管即留置于隧道内。将皮片的两端于修整后与套管针的入口和出口处周缘的皮肤相缝合。半年内持续扩张尿道。以后再行第二期手术，将修复的尿道与原尿道口相吻合。也有一次完成的手术方法，即以皮片形成尿道后即与原尿道口吻合。一期手术法易并发吻合口狭窄或尿道瘘，不如两期法较为稳妥。

图8 McIndoe尿道下裂尿道修复法
(1)用套管针形成皮下隧道； (2)旋除套管针的刃端和柄部； (3)取皮片一条缠绕在导尿管上缝合皮缘固定；(4)将导尿管插入隧道内，两端和局部创缘相缝合；(5)环绕两个尿道口作梭形切口； (6)游离创缘，内侧创缘互相缝合形成尿道，将两个尿道口连接； (7) 缝合外侧创缘。

3.矫正阴茎痛性勃起弯曲畸形和修复尿道于一期手术内同时完成的手术：也有几种方法。
(1)Ombredanne一期手术修复法；以异位的尿道口为中点，在阴茎腹侧作两条平行纵切口，其距离为行将修复的尿道周径的1/2，两切口在阴茎的近端以弧形切口相连。将尿道口近侧两切口间的皮肤剥起，形成以尿道口部为蒂的皮瓣，并向阴茎远端翻转180°与尿道口远侧的相应切口创缘相缝合，共同修复尿道。同时剥除纤维组织束带以矫正阴茎弯曲畸形。再结合利用阴茎背侧臃肿松弛包皮的手术如Nesbit法覆盖阴茎腹侧的创面 (图9)。本法仅适用于轻型尿道下裂的修复。

图9 Ombredanne尿道下裂一期手术修复法
(1)切口； (2)两皮瓣合成尿道，剥除纤维组织束带，用Nesbit法修复阴茎腹侧创面； (3)阴茎横断面所见。

(2) Broadbent,Woolf和Toksu等一期手术修复法：设计由阴茎根部腹侧开始绕侧方并向背侧延伸的两条平行切口，两切口的近侧端以尿道口近侧的弧线切口相连，远侧端以小的横切口相连。切开后进行剥离形成皮下组织蒂皮瓣，缝合皮瓣创缘，使皮面朝内构成尿道。自阴茎腹侧向阴茎头顶端剥离皮下隧道，将尿道从中穿过。阴茎上的创面行皮片移植术(图10)。

图10 Broadbent Woolf和Toksu等尿道下裂一期手术修复法
(1)切口； (2)将皮下组织蒂皮瓣缝成尿道，从阴茎腹侧向阴茎头剥离皮下隧道； (3) 阴茎创面行皮片移植术。

尿道修复术后，需加压包扎以减轻水肿，引用药物如乙烯雌酚及镇静剂等以防止阴茎勃起，调节饮食并辅以阿片类药物控制排便，时刻保持改道尿路的通畅，避免尿液流经尚未愈合的尿道内，和严防发生创口感染，都是保证修复成功的重要措施。
术后常见并发症，主要为尿道瘘，发生原因有严重水肿、血肿、血运障碍、勃起撕裂、尿液流入、缝线异物反应、或创口感染等。如一旦出现尿道瘘，切勿急于即时修复。局部可用抗生素溶液湿敷，保持改道尿路的畅通，瘘孔之小者，可望自愈。较大或最终未能愈合者，须待6～12个月后，局部组织已充分松动软化时，再行瘘孔修复方易成功。有时可并发尿道狭窄，多因感染或皮瓣愈合不良结疤，或以皮片修复的尿道后期皱缩所致。轻度小范围的狭窄，如局限于吻合口部位者，一般定期行尿道扩张多可得到改善以至解除。重度较大范围的狭窄，往往须俟情况稳定后再行手术修复。