先天性尿道上裂

先天性尿道上裂是以尿道外口，位于阴茎背侧的异常位置为特征的较罕见的泌尿系统先天性畸形。多合并膀胱外翻。系胚胎期间泄殖腔闭合障碍，局部无中胚层组织填充，阴茎背侧、腹壁下部、膀胱前壁等发育停滞所致。尿道上裂的发生率远较尿道下裂为低，二者相比约为1:150，亦可见于女性，男女之比为3～4:1。
畸形表现，在男性，根据尿道开口的部位可分为三型：
❶阴茎头型，少见。裂仅限于阴茎头，尿道外口位于冠状沟，裂部无包皮。畸形程度轻，无明显功能影响，故较少就医。
❷阴茎型，亦少见。裂限于阴茎，较重者，尿道外口可位于耻骨联合部位。阴茎呈扁平状，两侧阴茎海绵体分离，尿道海绵体缺如或发育很差。腹侧的包皮臃肿松弛而背侧短缺。阴茎向背侧弯曲紧贴耻骨联合部，有阴茎痛性勃起，即勃起时有牵引痛，妨碍性生活，排尿不便，严重者或伴有尿失禁。
❸阴茎耻骨型，又称完全型，常与膀胱外翻并存，是尿道上裂中最多见且难于治疗的一型。阴茎发育不良，短小而扁平，向背侧弯曲。尿道全段、膀胱前壁和局部腹壁完全敞裂，尿液持续外溢。耻骨联合亦呈不同程度的分离。前列腺缺如。常继发严重的泌尿系感染，和伴有其他重要脏器的先天性畸形。在女性，尿道上裂的畸形表现，轻度者，尿道短缩，尿道外口偏向头侧，阴蒂和局部阴唇分裂。中度者，尿道全长沿背侧完全裂开，可有尿失禁。重度者并有膀胱外翻。
治疗主要为手术修复，男性阴茎型尿道上裂，应尽早施行，年满1周岁即可开始。其需行有关括约肌功能重建或尿路改道等较复杂的手术者，则以俟年龄较大后进行为宜。尿道上裂的修复手术，包括阴茎弯曲矫正、尿道修复、膀胱颈成形、括约肌成形和膀胱外翻矫治等。
阴茎弯曲的矫正，为将附着于耻骨降支上的两侧坐骨海绵体肌和阴茎悬韧带适当分离或切断，以使阴茎充分伸直复位。
尿道的修复，一般常采用Young法的基本原则修复。先行耻骨上膀胱造口术。沿阴茎背侧裂部尿道粘膜与阴茎皮肤的交界线作两条纵向平行切口，并于尿道外口的近侧和阴茎头部各以弧线切口将两条平行切口相连。从一侧切口经阴茎海绵体间隔向深部剥离，直达阴茎腹侧的皮下，并向两侧皮下稍行剥离。另一侧切口的深度则仅及该侧阴茎海绵体的浅面，也略行皮下剥离。然后将两平行切口的内侧创缘互相只作皮下缝合，即可形成尿道。尿道以皮下组织蒂和该侧阴茎海绵体相连，维持血液循环。随即将两侧分离的阴茎海绵体相向向内旋转并互相缝合固定，以使尿道随阴茎海绵体的滚动而转入阴茎腹侧皮下的位置。将尿道外口缝合至阴茎头的顶端。阴茎背侧创口可按Z成形术方法修复，以矫正阴茎向背侧弯曲的畸形。由于位在阴茎根部的一段尿道不完全转入阴茎腹侧，夹持在两侧阴茎海绵体之间，因此处于闭合状态，有助于加强控制排尿，起到矫治失禁的功效。
膀胱颈成形术，尿道上裂阴茎型伴有尿失禁者，可于修复尿道的同时施行，以重建括约功能。将修复尿道时绕过尿道外口的弧线切口从正中向耻骨联合上方的腹壁延长，显露膀胱颈部，并将膀胱与耻骨联合分离。广泛游离膀胱颈部两侧的肌肉组织，并向中线牵拉，在修复的尿道的背侧互相缝合，以紧缩膀胱颈部，消除失禁。如见膀胱颈前壁松弛膨隆时，可切除一楔形组织块后缝合，再缝合两侧的肌肉组织使之紧缩。
另外，也可不行膀胱壁的楔形组织块切除，而用浆肌层皱叠缝合法，使膀胱颈部缩窄。并利用耻骨下局部韧带样的纤维组织形成组织瓣，缝合包绕覆盖于后尿道前壁。经过如此操作后，可以和为两侧阴茎海绵体所夹持的一段尿道，共同构成自膀胱颈至后尿道一段较长的富有弹性和括约机能的管道。不仅可以增强控制排尿的功能，并可防止术后再度出现松弛膨隆现象。但是控制排尿功能的恢复，还和膀胱容量和肌层的发育程度，以及排尿和控制排尿机能的协调均有密切关系。尤其长期废用的膀胱，术后将需要漫长的机能锻炼和恢复过程，故切勿过早的作出手术失败的结论。

阴茎型尿道上裂修复术
(1)阴茎型尿道上裂；(2)切口； (3)阴茎横断面，示切口和剥离； (4)形成皮下组织蒂皮瓣； (5)缝合构成尿道；(6)缝合两侧阴茎海绵体推动尿道转入阴茎腹侧； (7)修复后； (8)阴茎根部一段尿道夹持在两侧阴茎海绵体之间；并示耻骨下的组织瓣。

尿道括约肌成形术，可用于尿失禁行膀胱颈成形术无效病例，通常行股薄肌移转术以代行括约功能。股薄肌位于大腿内侧，部位表浅，狭长如带，始于耻骨下支的前缘，垂直下行，越股骨内髁后，肌腱呈鱼尾状分叉，止于胫骨内髁稍下方的骨面。源于闭孔神经和股深动静脉的神经血管分支组成供养该肌的神经血管束，于肌肉起点的稍下方进入肌腹。在肌肉经路上作几个小的皮肤横切口，逐段游离，切断其止点后，即形成以起始部为蒂的肌瓣，慎勿损伤神经血管束。继在阴茎根部剥离，形成环形皮下隧道，将股薄肌瓣引入隧道内，环绕阴茎一周，以其游离腱端缝合于对侧内收大肌的起点肌腱上。肌瓣须保持适当的张力。经导尿管注入生理盐水200ml后，缓缓拔除尿管，轻压下腹部，如无尿液溢出，即表示张力适度。
膀胱外翻的矫治，有保留膀胱和切除膀胱两类手术。保留膀胱的手术为膀胱腹壁整形修复术，即沿膀胱粘膜与腹壁皮肤的交界线作马蹄形切口，将膀胱内翻缝合后还纳入腹腔内，以恢复膀胱的正常解剖位置和生理功能，并修复腹壁。如耻骨联合分裂相距过远，须在两侧骶髂关节部位另作切口，将关节凿开截除部分髂骨。此类手术由于膀胱颈部缺乏括约肌控制，治疗往往容易失败。切除膀胱的手术，须和尿路改道手术相结合，此类手术有多种，如输尿管乙状结肠移植、输尿管皮肤移植、直肠膀胱、回肠膀胱等法。将外翻的膀胱粘膜切除后，利用膀胱的肌肉，以及腹壁的局部肌肉、筋膜、皮肤组织等的移转修复腹壁缺损。
女性尿道上裂的修复，重点在于修复分裂的阴蒂和阴道前庭。如伴有尿失禁或膀胱外翻时，其治疗原则和男性相同。