系一种先天性血管畸形疾病。在胚胎原基演变过程中动静脉间发生异常交通而致,通道较小,但数目常多,易发生在下肢。临床表现:病肢体粗、长、皮肤温度高,有静脉曲张,病血管处可听到血管杂音等。血管造影有助于诊断。可手术治疗。
先天性动静脉瘘
先天性动静脉瘘或称先天性动静脉畸形,是由于胚胎始基在发育过程中未按正常规律发展,以致出现动静脉间异常交通支引起。按形态可分为三型。
❶Ⅰ型: 在周围动静脉主干之间,横轴方向有交通支;
❷Ⅱ型: 在周围动静脉主干之间,横轴方向有众多细小的交通支,而且累及局部软组织和骨胳,较多见;
❸Ⅲ型:为局限性纵轴短路循环,周围主要动脉的血流不经过毛细血管而直接经过扩张的纵轴动静脉瘘而流入静脉。通常在动脉和静脉间的通道细小众多,仅单个瘘孔者极为少见。虽属良性病变,但它具有恶性肿瘤样的生物特性,病变会不断发展和蔓延,常广泛地侵犯邻近的组织和器官,如肌肉、骨胳、神经等,甚至蔓延到整个肢体或躯干。病变好发于下肢,特别是在踝部,在上肢常见于尺动脉分支、手掌和手指动脉。下肢增长、增粗、毛发增长、出汗增多、皮肤温度增高,浅静脉怒张,少数病人由于远端肢体血液循环障碍,趾或指部都可出现溃疡或坏死。在瘘的部位可扪及震颤,听诊有连续性杂音。少数病人由于动静脉瘘的瘘口大且多,病程持续较久,往往可出现心力衰竭。在病变部位静脉血氧较健侧血氧含量增高。先天性动静脉瘘的诊断不难,如需了解病变范围、主干瘘的部位和累及的组织,必须作动脉造影。
先天性动静脉瘘由于动静脉之间的交通支众多且细小,病变范围广泛,有时累及整个肢体,因而手术治疗较复杂和困难。如肢体远端组织出现血供障碍而发生坏疽,则需考虑截肢。手术方法有下列几种。
❶动静脉瘘瘘口的近端动静脉结扎术: 术后短期内症状可能改善,但动静脉结扎后易产生肢体远端组织缺血、坏疽、所以应慎重考虑;
❷动静脉瘘切除术:适用于局限或浅表的先天性动静脉瘘,短期效果较好;
❸动静脉瘘可一期或分期结扎主要动、静脉之间的横轴交通支,效果不够满意;
❹动脉内血栓化:特别对盆腔或头面部的动静脉瘘,将导管插入至动静脉瘘的输入血管,注入自体凝血块或明胶海绵小块等栓子,以达到栓塞瘘口的目的。对少数经上述处理无效并伴左心心力衰竭、肢体溃疡、出血或坏疽者,则需作截肢术,有时尚需考虑作肩或髋关节解脱术。