先天性主动脉缩窄和主动脉弓离断
主动脉缩窄 先天性主动脉缩窄为先天性主动脉限局性的狭窄。典型部位为左锁骨下动脉开口远端的主动脉峡部,其他不典型部位少见。主要病理改变是中膜变形及内膜增厚,呈膜状或嵴状向腔内凸出。缩窄程度不一,以中至重度多见,严重者可完全闭锁。以病理解剖为基础,结合血液动力学变化、临床和X线表现的不同,可将主动脉缩窄分为两型: 单纯型: 缩窄位于左主动脉峡部(导管韧带附近),病变局限,动脉导管已闭合,无其他重要的心血管畸形。复杂型:缩窄位于主动脉弓较广泛并可累及头臂动脉开口或并有迷走右锁骨下动脉,或为峡部缩窄的并发动脉导管未闭或(和)室间隔缺损等心血管畸形。其他常见并发心血管畸形有主动脉瓣狭窄(或二瓣化畸形)、二尖瓣关闭不全等。
先天性主动脉缩窄是比较常见的心脏大血管畸形,上肢高血压和下肢低血压、脉搏减弱、消失,为本畸形的重要临床表现。如同时有两上肢血压不相称,应考虑为“复杂型”的可能。听诊于胸、背部可闻及收缩期杂音。心电图多为正常或左室肥厚。重度缩窄或并存其他心血管畸形,常于婴儿期即发生心力衰竭。X线表现可分平片和造影所见。
平片表现:
❶“单纯型”缩窄(X片-76A),后前位相显示主动脉弓与降主动脉衔接部呈一“切迹”形成“双弓”阴影或“3字”征。左前斜位片也偶可见到。升主动脉多数扩张或正常。左上纵隔影增宽、搏动增强,系扩张的左锁骨下动脉所致。降主动脉上段有狭窄后扩张,服钡剂于主动脉弓下方可见食管限局性压迹或移位。肋骨下缘切迹以4~8肋最著,典型者多为双侧,单侧者应考虑“复杂型”的可能。部分病例侧位相示胸骨后呈波浪带状阴影为扩张乳内动脉所致。心脏多为正常或轻度增大,以左心室增大为主,搏动正常或增强。
❷合并分流畸形的“复杂型”缩窄,有肺血增多,心脏呈“二尖瓣”型。分流量大者,可合并不同程度的肺动脉高压。此时应注意有无降主动脉狭窄后扩张所致的食管压迹、左锁骨下动脉扩张征象以及肋骨切迹、主动脉弓“3字”征,后两者较少见。
造影表现:
❶“单纯型”缩窄(X片-76B)位于左锁骨下动脉开口远端,长约1~1.5cm。缩窄程度多为重度甚至闭锁,降主动脉主要依靠侧支循环显影,以锁骨下-乳内-肋间动脉系统最为常见而重要。升主动脉呈轻至中度普遍扩张,降主动脉上段呈不同程度狭窄后扩张。缩窄如累及左锁骨下动脉开口或右锁骨下动脉起自缩窄后降主动脉(即迷走右锁骨下动脉)则该侧无侧支循环形成,为“复杂型”缩窄的征象之一。侧支循环程度和范围大致与缩窄程度呈正比。
❷“复杂型”,缩窄段较长但程度较轻,主动脉弓可被累及呈不同程度狭窄或发育不全状态。主动脉弓降部充盈的同时或稍后,肺动脉显影为合并动脉导管未闭的征象,导管本身常显示不清。有时可根据肺动脉显影是先于缩窄远端降主动脉或在其后,估计未闭动脉导管位于缩窄近端或远端。左向右分流的室间隔缺损的诊断,则有赖于左心室造影。
主动脉弓离断 先天性主动脉弓段缺如,主动脉升、降段连续性中断称主动脉弓离断。作为降主动脉供血通道,几乎必然合并动脉导管未闭和室间隔缺损。本畸形较罕见且多于生后一个月内死亡。此外尚可合并大动脉转位、共同动脉干、左心发育不全综合征等复杂畸形。离断可位于左锁骨下动脉开口远端(Ⅰ型)、左颈总动脉和右头臂动脉开口远端 (分别为Ⅱ、Ⅲ型)。前两型常见约占95%。本畸形血液动力学改变与合并分流畸形的“复杂型”主动脉缩窄相似。X线平片示心脏呈“二尖瓣”型,心脏增大以右心较显著,肺血增多并有肺动脉高压征象。由于主动脉弓中断,因此在后前位相主动脉结阴影缺如,气管及服钡剂后食管均无主动脉结压迹。肋骨切迹少见,除非动脉导管细小或完全闭锁者始有丰富侧支循环。胸主动脉造影,主动脉弓中断处(最常见于左锁骨下动脉或左颈总动脉开口远侧)示有边缘光滑的完全闭锁,降主动脉不能直接顺行显影,而借侧支循环、左椎-锁骨下动脉“窃血”而延迟显影,并可见通过未闭动脉导管的分流。亦可同时采用肺动脉或(和)降主动脉造影。