儿童慢性大疱性皮病

儿童慢性大疱性皮病又名幼年类天疱疮，以往认为是疱疹样皮炎的儿童型，故亦称幼年疱疹样皮炎，目前多认为是一独立病种。病因未明，免疫荧光试验示表皮真皮交界处有IgA沉积。半数病例的发病年龄小于5岁，数月的婴儿亦偶发病。男孩比女孩多。起病急，首次发病较以后复发严重，但全身症状轻微。主要损害为发于正常皮肤上的大疱，直径约1～2cm，同时偶有风团及丘疹。大疱疱壁紧张，可保持数日完整不破，内容逐渐由清变浊，破后成糜烂面，但易愈合，不形成疤痕，留下色素沉着。自觉微痒。大疱的分布有特殊性，可仅在面部，也可同时出现在外生殖器、下腹及臀部。若四肢有损害，则常为分散性。粘膜仅偶有累及，多在生殖器粘膜，其次是口腔。大疱反复发生，一般数周内可自然缓解，亦可持续更久，大多在3～4年内自然消失。大部分病例的嗜伊红细胞计数超过5%，重的可至10%。
组织病理示大疱位于表皮与真皮之间，疱顶表皮完整，疱内含有淋巴细胞、中性粒细胞及嗜伊红细胞。
依据儿童在口周及生殖器部反复生大疱，应疑及本病，必要时可取活检协助诊断。 本病应与大疱性表皮松解鉴别，后者多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常发于易受压力和摩擦的部位如关节和手足等处，发病前有外伤史。其中发育不良型可有血疱，愈后留下萎缩性疤痕和色素异常，伴有粘膜病变、指甲或牙齿发育不良和毛发脱落等。
氨苯砜对本病有时有效，但所需剂量较大，常引起贫血。本病预后较佳，常可自行缓解，因此，一般对症处理，避免继发感染即可。严重患者可考虑用皮质激素。