低肌张力
低肌张力即肌张力过低,是指肌肉松弛时被活动肢体所遇到的阻力减退,肌肉缺乏膨胀之肌腹及正常的韧性而松弛。
维持肌张力的反射弧的任何部位破坏均可引起肌张力消失。此外控制下运动神经元的中枢神经损害,包括脑及脊髓锥体束的急性损害,某些锥体外系、脑干网状结构、前庭、小脑病变亦可发生肌张力降低。
下运动神经元及肌肉损害所致低肌张力 维持肌张力的反射弧即支配肌肉的传入和传出纤维,故前角、周围神经及肌肉病变可引起肌张力降低。前角损害时肌张力降低伴按节段性分布的肌无力、萎缩,无感觉障碍,有肌纤维震颤(急性除外)。周围神经损害时肌张力降低为重要表现,伴肌无力、萎缩及感觉障碍,腱反射常减退或消失。某些肌肉和神经肌接头病变肌张力降低、肌无力,伴或不伴肌萎缩,无肌纤维震颤及感觉障碍。
本体感觉纤维损害所致低肌张力 脊髓后索或周围神经的本体感觉纤维损害时,因调节肌张力的向心刺激消失致肌张力降低,常伴深感觉及深反射消失,步行呈感觉性共济失调步态,见于脊髓痨病者。
控制下运动神经元的中枢神经损害所致低肌张力。
小脑系统损害时肌张力降低 伴运动性共济失调,步行呈蹒跚步态。见于小脑急性病损,如急性小脑炎。慢性小脑病损因有额叶的代偿机能可使低肌张力不被发现。新纹状体病变的肌张力过低常伴舞蹈样运动。前庭损害时因对前角细胞的兴奋解除而不能维持伸肌群的持久收缩以保持站立位置,而肌张力减退常伴眩晕及平衡障碍。锥体束急性损害时,由于抑制作用扩展到下运动神经元而肌张力降低,如各种脊髓病变(炎症、外伤、血管病) 的横贯性损害的休克期,病变平面以下肌张力降低、瘫痪、伴传导束型感觉障碍及括约肌障碍。大脑梗塞或出血性病变的昏迷期,病变对侧肌张力降低伴偏瘫,恢复期转变为痉挛性偏瘫。大脑皮质(4区)局限性病变。也可引起麻痹肌肉肌张力降低,无肌萎缩,常伴局限性癫痫。
本病应与先天性肌张力缺失症即奥本海姆氏病、良性先天性低肌张力相鉴别。后者为婴儿出生时肌张力过低的总称,用以称呼未知的神经肌肉疾病及神经系统功能不全,如能追踪至学龄前期多可确定诊断。其中相当一部分为各类型中枢神经系统功能不全,如伸舌样痴呆、家族性黑矇性痴呆、某些脑性瘫痪、脑缺氧、苯丙酮尿症等,均伴智能障碍为其特征。脑电图常为异常,各有其伴发症状及体征。一部分为婴儿型脊髓进行性肌萎缩。该病为遗传性疾病,家族中常有同样病史,病变限于运动系统,四肢甚或脊柱、肋间肌张力缺失,可有舌肌萎缩及肌纤维震颤,为脊髓前角及脑干运动核发育障碍或变性所致。偶见先天性舞蹈样手足徐动症及先天性肌病,后者为新生儿开始、非进行性全身肌肉低肌张力及无力,可伴脑神经支配肌肉同时受累,智能正常,肌活检可见肌纤维有特殊改变。婴儿型重症肌无力亦可于出生时肌张力过低,常伴吸吮、吞咽、哭叫困难,可分为先天型和新生儿型两种。前者其母非患重症肌无力,其症状如成人有加重及缓解趋势; 后者其母亦患重症肌无力,持续数周或数月后症状消失。肌营养不良症很少在1岁内发病,虽然酶的改变在新生儿期已开始。糖元沉积病可有肌张力降低伴近端肌萎缩、无力,正确的诊断依赖于肌活检。
急性低肌张力可见于急性脊髓灰质炎、急性脊髓炎、急性感染性多发性神经炎、家族性周期性麻痹、急性间歇性血紫质病、发作性肌球蛋白尿、肉毒中毒、药物中毒如箭毒等。
慢性低肌张力可见于脊髓前角变性疾病,如脊髓进行性肌萎缩、婴儿型脊髓进行性肌萎缩、少年型家族性进行性肌萎缩、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症等。此外,周围神经疾病(中毒、营养缺乏、代谢障碍、缺血、遗传、癌病)、肌营养不良症、肌炎、先天性肌病和神经肌接头疾病、新纹状体疾病(各类型舞蹈病和舞蹈样手足徐动症)和某些中枢神经系统功能不全亦可表现为慢性低肌张力,如大脑顶叶、小脑、脊髓后索病变等。