低糖果素低血糖症

此症系由于进食无患子科植物(Tree Bliglia Sepida)的果子西非荔枝科果Akee Nut而引起的呕吐及低血糖症，多见于Jamaica，故称“Jamaica呕吐病”。此果含有毒物低糖果素，即1α氨基β-（亚甲基环丙）-丙酸，进服后脱氨、脱羧转化为亚甲基环丙乙酸而中毒。后者与长链脂肪酸争夺进入线粒体所必需的肉毒碱(Carnitine)，因此脂肪酸氧化受阻，引起脂酸积聚，并抑制丙酮酸经草酰乙酸转化为磷酸烯醇或丙酮酸，即糖异生过程，于是肝糖原消耗殆尽后发生低血糖症，并由于大量中链二羧酸2-乙基-丙二酸，2-甲基琥珀酸，戊二酸，己二酸及短链脂肪酸异戊酸，n-丁酸，n-己酸堆积引起酸中毒并从尿中排出，发生呕吐与中枢神经抑制症状。此症从病史及临床表现提示拟诊，再进一步检查有亚甲基环丙乙酸存在而证实。可注射葡萄糖盐水抢救。