代谢性肌病
代谢性肌病是一组有代谢障碍的肌肉疾病,其中包括代谢性骨病所致肌病,慢性肾功能衰竭所致肌病,营养障碍以及老年性肌病、周期性麻痹、糖原贮积病、脂质代谢性肌病、线粒体肌病、肌球蛋白尿、恶性高热、各种中毒和药物引起的肌病,以及酒精中毒性肌病等。其中大部分因另有条目,以下不赘述。
代谢性骨病引起的肌病 这种肌病是由于维生素D代谢障碍影响到肌肉兴奋一收缩偶合,影响了钙在收缩时进入肌肉。现已证明由于维生素D缺乏,钙不能进入肌肉线粒体,以至蛋白合成、ATP贮存以及能量产生都受影响。临床表现为近端的肌无力和肌萎缩,活动时有疼痛不适、肌张力低下,但腱反射仍活跃。多继发于骨软化症、甲状旁腺疾病和特发性脂肪痢。但甲旁副腺功能低下者少见伴发。如能治疗引起维生素D缺乏的原因,病情可以好转,如骨软化症是因服用抗癫痫药物引起,停用药物,病情可好转。
慢性肾功能不全所致
病 慢性肾功能不全所致肌病是一种发生在肾功能衰竭晚期的肌病。病因不明,临床上为近端肌无力,如伴发骨软化症,用维生素D治疗可使肌无力好转,如经肾移植或肾透析治疗肾功能障碍则全身肌无力有明显好转。
慢性营养不良性肌病 是因消瘦和恶病质而表现为全身皮下脂肪消退,同时全身肌肉变薄、无力。但肌肉消瘦比肌无力明显。肌电图无明显变化,但肌肉病理可见肌纤维萎缩变小,以及不同程度的退行性变。呈现出肌纤维大小不同,最小的仅有正常的五分之一。这种变化是广泛存在的,但以双下肢为明显。在全身状况及营养改善后可以恢复。
老年性肌萎缩 在老年人中肌萎缩和肌无力是很常见的。双手常出现变薄,骨间隙变宽和全身骨瘦如柴,以至被怀疑为进行性肌萎缩。有时肌张力也低下,但肌力尚好。开始肌萎缩的年龄因人而异。但肌肉再生能力肯定是年龄越大越减少。其病理变化为成群的肌纤维变小,甚至仅余下散在的肌核,肌纤维也减少。病变是斑块状出现。在肌核消失的地方有典型的黄棕色颗粒。这种变化下肢肌肉较明显,可能是退行性变引起的。由于老年人前角细胞相应减少,应考虑这是神经源性损害,同时伴有恶病质。无特殊治疗。