Peutz-Jegher综合征
即皮肤黏膜色素斑－胃肠道多发性息肉综合征。 指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。约一半病例有家族史。息肉可散发于全消化道以空回肠发病率最高。它是由正常腺体及上皮细胞构成的良性腺瘤。临床上表现为皮肤黏膜上有色素斑沉著，伴有典型反复发作的痉挛性腹痛，也可伴有血便，腹痛时可摸到腊肠样肿物。病人多有低色素性贫血，发育迟缓、衰弱、头晕。治疗以保守观察为主，有以下情况时手术治疗：
❶ 经常有阵发性腹痛，保守治疗无效，影响患儿生长发育。
❷ 肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 ❸ 大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。
❹ 不能排除恶变可能。 |