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字词 亚急性脊髓联合变性
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义
亚急性脊髓联合变性

亚急性脊髓联合变性

亚急性脊髓联合变性是维生素B12缺乏引起的脊髓后侧索变性。常伴有巨细胞贫血,又称恶性贫血。主要临床表现为肢体感觉异常,深感觉缺失,共济失调,痉挛性无力或瘫痪。通常五十岁以上老年人发病。男女罹病相等。
病因和发病原理 维生素B12在动物性食物中含量丰富,是人体的主要来源,只有在内因子作用下于胃肠道内吸收。当胃壁细胞分泌胃酸和内因子减少或缺乏时,阻碍肠道对维生素B12吸收,导致发病。
病理 病变主要在脊髓后、侧索,常从胸段开始,渐累及颈、腰段脊髓。由薄束先发生脱髓,继而扩展到侧索、脊髓小脑束及锥体束,均可被累及,未见脑干受损。大脑白质可见散在小脱髓灶。周围神经有轻度脱髓。显微镜下可见早期髓鞘肿胀、溶解、脱失。而轴突相对完整保存。但晚期不但髓鞘脱失,轴突也崩解、消失。病变区呈海绵状,不规则,大小不等,双侧对称,有纤维性星形胶质充填。
临床表现 起病亚急性或慢性。开始表现手足麻木,对称性,针刺般疼痛或烧灼感,从肢体远端向近端扩展。有时,有束带感,病人低头屈颈时出现过电样麻木感从脊背向下放射至下肢,称Lhermitte征。共济失调为早期行走困难症状之一,系后索或脊髓小脑束受累。表现步态不稳同时或其后双下肢无力、发僵感,逐渐发展至痉挛性截瘫,腱反射亢进或活跃,常有病理反射,反映锥体束受损。如病情发展,周围神经也被累及时,四肢出现手套、袜套样感觉障碍,痛触觉减退或消失,腱反射可减弱或消失。晚期有小便失禁。偶见躯干有节段性痛觉减退,提示脊髓丘脑束受损。少数有视力障碍。也有表现精神异常者,如淡漠、激怒、多疑、抑郁、痴呆状态等,可能与病人特殊性格有关。部分病人有轻度贫血或恶性贫血,但国内少见。多数有胃酸缺乏。
诊断 有维生素B12缺乏病史者,中年以后出现对称性双下肢麻木、无力,由下肢进展到上肢,检查为脊髓后、侧索受损征象,有的伴周围神经病,括约肌功能障碍,则诊断本病不难,若有恶性贫血和胃酸缺乏,诊断更可靠。但国内本病多数病人血象正常,或仅轻度贫血。因而血和骨髓检查价值有限。个别困难病例,可测定血清维生素B12水平。必要时做Schilling试验 (见“维生素B12缺乏症”条)对诊断有较大帮助。
鉴别诊断 脊髓痨虽也为后索病变,但有典型闪电样疼痛、阿-罗氏瞳孔,血和脑脊液康-华氏反应阳性。多发硬化多伴后视神经炎,病变广泛,呈复发、缓解病程。脊髓肿瘤常表现Brown-Seqand综合征,腰穿可见椎管梗阻,脊髓造影不难确诊。弗利德莱共济失调 (Friedeichataxia),为家族遗传性病,多见于儿童,常伴有弓形足、脊柱畸形。
治疗 起病三个月内治疗,可有最大程度进步。超过6~12个月治疗,只能有不同程度改善。维生素B12 100~200μg,肌内注射,每日一次。一月后改为每周注射两次;两月后每月注射一次100μg,应长期使用,预防复发。应给营养丰富膳食,口服复合维生素B。患肢可进行理疗,有助于功能恢复。重症患者如有括约肌障碍,应注意膀胱和皮肤护理,以预防泌尿系感染和褥疮。
预后 除神经损害极为严重者不能完全恢复外,多数病人预后良好。年老体弱病人,治疗效果较差。

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