二尖瓣闭锁mitral atresia

为少见而严重的先天性心脏病之一，常伴有其他心脏畸形，其左心房血流通过卵圆孔、房间隔缺损等进入右心室。右心室血流复径室间隔缺损进入左心室供应体循环，故动静脉血液混流，常早期有紫绀及呼吸困难，多于婴儿期夭折。X线示肺淤血，右心房及右心室肥大，左房亦可肥大。

二尖瓣闭锁

二尖瓣闭锁是少见的先天性心脏病，约半数同时有主动脉瓣闭锁，可伴有心室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、大血管错位、肺动脉口狭窄或闭锁等畸形。本病二尖瓣处无瓣膜组织，该处凹入左心室内但无开口，回流到左心房的血液只能经过小的卵圆孔流入右心房 （或通过肺静脉和体静脉的沟通流入体静脉），于是肺静脉淤血，肺动脉压增高，左心室萎缩，左心室通过心室间隔缺损接受来自右心室的血液（图）。

二尖瓣闭锁时心脏大血管的血流情况示意。左心房的动脉血经心房间隔缺损进入右心房，和静脉血混合流入右心室和肺动脉。左心室和主动脉血液由右心室通过心室间隔缺损供给。升主动脉位于前、左 (与第8页正常者图比较)。
病儿有不同程度的紫绀，在婴儿期死于心力衰竭。
X线示肺静脉淤血，但左心房增大常不明显。心电图示右心房、右心室肥大，可有左心房肥大。超声心动图不能探测到二尖瓣瓣叶的回声。心导管检查示心房水平有左至右分流，动脉血氧含量和右心房血氧含量相同。选择性左心房造影可确立诊断。
治疗主要是对症。闭胸式或开胸式的心房间隔缺损成形术(见“大血管错位”条)，使更多的左心房血液流入右心房，解除左心房淤血，有助于病儿的存活。