中性粒细胞形态异常

中性粒细胞形态异常可以是先天性的或获得性的； 可伴有功能缺陷，也可功能正常。
遗传性中性粒细胞核分叶过多 正常人外周血中很少有核分叶超过四叶的中性粒细胞(最多不超过10%)，平均多为三叶。本症外周血中性粒细胞核平均分叶为四叶；四叶以上的细胞可超过10%以上，超过14%以上的病例可能为纯合子。细胞大小正常。有的病例还有核棘突或鼓杵增多。本症为常染色体显性遗传的良性病变，在家族中可找到同样病例。
遗传性巨大中性粒细胞症 正常人外周血中性粒细胞的直径约为13μm。直径>17μm的中性粒细胞在正常人很少(约1/20,000以下)，即使在疾病时亦很少超过0.2%，而在本症时可高达1.6%。巨大中性粒细胞可同时伴有分叶过多，分叶最多可达6～10叶；体积较正常细胞增加一倍。通常认为此类细胞核为四倍体。本症系常染色体显性遗传的良性病变，在家属中可找到同样病例。获得性中性粒细胞分叶过多和获得性巨大中性粒细胞症亦见于维生素B₁₂或叶酸缺乏及抗代谢药物应用后，此类病例除中性粒细胞病变外，全身细胞都可见到脱氧核糖核酸合成缺陷现象。
中性粒细胞分叶不能(Pelger-Hut畸形) 这是一种常染色体显性遗传的粒细胞畸形，成熟粒细胞的核不能分成多叶。杂合子的外周血中性粒细胞核分叶很少(<10%)，有三叶以上者，多数为单个核或二叶核。单个核形状可呈棒状、哑铃状、花生状和眼镜框状，仅少数核呈圆形或椭圆形。核染色质凝聚成多个小块，比正常成熟粒细胞的染色质略粗大。淋巴细胞和单核细胞核染色质结块亦特粗。纯合子中性粒细胞核多呈圆形或椭圆形，染色质结成粗块，无核仁；胞浆却和正常成熟粒细胞无异。此类细胞粗看可误认为淋巴细胞或中幼粒细胞，但胞浆中有中性颗粒，且过氧化物酶染色呈阳性反应，不同于淋巴细胞；核染色质的结块现象不符合幼稚的中幼粒细胞。嗜酸和嗜碱粒细胞，以及巨核细胞也有分叶减少和染色质明显结成粗块的现象。Pelger-Hut细胞功能正常，能吞噬微生物，生存时间亦正常。故这是一种良性的畸形。本症无临床症状，发生率世界各地不一，占1/1,000～1/10,000。国内也有病例报道。本症需与获得性中性粒细胞分叶不能(假性Pelger-Hut畸形)区别，畸形细胞的形态相同，但在家族中没有同样细胞畸形，这种情况见于白血病，白血病前期，化疗后及药物过敏等情况。
粘多糖病性血细胞异常(Alder-Reilly畸形) 粘多糖病系一组酶缺陷的疾病。各种粘多糖由不同酶所分解，不同酶的缺乏可引起各种粘多糖病。当细胞内溶酶体不能分解粘多糖时，粘多糖积贮于细胞内形成包涵物。血细胞出现异常颗粒仅为全身脏器细胞异常表现的一部分。在中性、嗜酸、嗜碱粒细胞胞浆中出现较多较大的颗粒，用美蓝-伊红染色呈暗紫色，称为Alder-Reilly小体。淋巴细胞和单核细胞胞浆中亦可有类似颗粒。有此类包涵物的淋巴细胞称为Gasser细胞； 这些颗粒在用美蓝-伊红染色下呈暗红或暗紫色，与嗜苯胺蓝颗粒不同之处在于用甲苯胺蓝染色时呈异染性（红色）而嗜苯胺蓝颗粒却不着色。有类似颗粒的单核和组织细胞称为Buhot细胞，颗粒可大至1～2μ直径，甲苯胺蓝染色时亦呈异染性，往往在骨髓内较外周血更为多见。血细胞异常见于一部分粘多糖病人中，且各例的显性程度亦不同，有的表现于各系血细胞，亦有只表现于一系细胞者。含有Alder-Reilly小体的中性粒细胞易与中毒性颗粒混淆，可用甲苯胺蓝染色以鉴别。在此类畸形中，白细胞仍保持正常功能，粘多糖病遗传特征多为常染色体隐性，但亦有X伴性隐性遗传者。
粒细胞异常蓝斑形成(May-Hegglin畸形) 这是一种少见的常染色体显性遗传的畸形，在中性、嗜酸和嗜碱粒细胞及单核细胞的胞浆中出现2～5μm直径的斑块，经美蓝-伊红染色，斑块呈蓝色，外形清楚；派若宁染色阳性，可知系核糖核酸浓集所致。透射电镜下可见此种蓝斑为一片无细胞器的无定形物质，其中杂布着细长棒状结构和戊糖体颗粒，除外周包有不完整的单层粗内质网外，中间部分均非粗内质网组成，故与感染引起的获得性蓝斑完全不同。此类病例同时伴有血小板减少和出现颗粒稀少的巨型血小板。患者偶有出血现象。血小板生存时间和功能均正常。血小板减少原因可能是巨核细胞胞浆分裂成血小板的功能有缺陷。患者一般无其他症状。
May-Hegglin畸形的蓝斑与D⍥hle小体很相似。D⍥hle小体系获得性蓝斑，存在于中性粒细胞胞浆中，见于感染、创伤、灼伤及应用细胞毒性药物等情况时。此种蓝斑与May-Hegglin畸形蓝斑的不同点：染色较淡，外形不甚清楚；不存在于其它血细胞中；透射电镜下可见到粗内质网为其基本组成。
膜结构缺陷性血细胞异常(Chediak-Higashi综合征)本症既有血细胞形态异常，又有功能缺陷(参见“中性粒细胞功能缺陷”条)。
家族性白细胞空泡形成(Jordan畸形) 在粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和浆细胞中出现空泡是这种畸形的特点。多数中性粒细胞和单核细胞中有多个大空泡； 嗜酸和嗜碱粒细胞，以及淋巴细胞的空泡较少且较小。所谓“空泡”其实不空，其中含有脂质成分，用一般染色法不被染色，但可被嗜脂染色呈色。病变系家族性，一般患者并无临床症状，但有一家族人员中有进行性肌营养不良症，另一家族人员中有鱼鳞癣。脂质空泡亦可见于严重感染，中毒性肝炎和糖尿病酮中毒时，需与此畸形相鉴别。
中性粒细胞中毒性颗粒和空泡形成 中毒性颗粒不同于正常中性颗粒，在美蓝-伊红染色下为紫色的不整齐颗粒，较中性颗粒为大。这些颗粒实为胀大了的嗜苯胺蓝颗粒（一级溶酶体），数个颗粒还可融合成一个二级溶酶体。这些变化乃由于吞噬细菌、吞噬变性血清蛋白或自体吞噬所引起，空泡系在消化细菌后或由颗粒破裂引起自体消化后形成。出现中毒性颗粒和空泡意味着该中性粒细胞即将死亡。临床上在严重感染、肿瘤、肺炎、糖尿病昏迷、肝昏迷、妊娠毒血症等情况时可见有此类中性粒细胞增多。